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Hench-Rosenberg综合征

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1 概述

Hench-Rosenberg综合征又名发作性风湿症、复发性风湿病、Hench综合征复发性风湿症反应型风湿症回纹型风湿症。是一种不常见的复发性急性关节炎关节周围炎,关节无变形或障碍,也无血清学异常。

1944年Hench和Rosenberg首先描述发作性关节症(palindromic rheumatism,PR)。其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间歇期内无任何症状。初次发病多见于30~60岁,偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。

Hench-Rosenberg综合征是一种反复急性发作的关节炎,常突然起病,无前驱症状。疼痛在几小时内达到高峰,疼痛程度不一,可以从钝痛到严重的爆裂性疼痛。每次发作以单个或少数几个关节开始,一般不对称,以膝关节最常受累,每次发作很少超过3天-1周。大部分(85%)关节的背侧皮肤呈暗红色到鲜红色不等,肿胀伴阵发性疼痛。发作间期完全正常,类似于痛风性关节炎急性发作。约1/3的患者关节周围组织受累,表现为足跟、指垫、前臂和跟腱的肿胀和疼痛、压痛,实验室检查及关节X线检查均无异常发现。由于Hench-Rosenberg综合征的每次发作都可在短时间内很快自行缓解,所以很难评定各种药物的疗效。

有认为Hench-Rosenberg综合征是一独立疾病,也有认为是类风湿性关节炎的亚型,因类风湿因子阳性者不少。目前对有关Hench-Rosenberg综合征的病因和发病机制所知不多,有人认为免疫过程可能参与,但真正的病因还不清楚。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与Hench-Rosenberg综合征的发病。对Hench-Rosenberg综合征患者病变结节行免疫电镜检查,在血管内皮细胞和血管周围组织细胞空泡中发现有免疫球蛋白补体,从而支持免疫复合物致病的观点。

Hench-Rosenberg综合征可并发指垫、足跟和其他软组织发生水肿和疼痛,一般不会演变为系统性红斑狼疮或其他结缔组织病。去除感染病灶,Hench-Rosenberg综合征的预防:注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能,生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激,加强营养,禁食生冷,注意温补,早期诊断、早期治疗,坚持体疗和物理治疗。

2 疾病名称

Hench-Rosenberg综合征

3 英文名称

palindromic rheumatism

4 Hench-Rosenberg综合征的别名

复发性风湿病;Hench综合征;发作性风湿症;复发性风湿症;反应型风湿症;回纹型风湿症

5 分类

风湿科 > 遗传先天性异常

6 ICD

M12.3

7 流行病学

Hench-Rosenberg综合征多见于30~60岁人群,偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。

8 病因

目前有关Hench-Rosenberg综合征的病因所知不多,有人认为免疫过程可能参与,但真正的病因还不清楚。

9 发病机制

目前有关Hench-Rosenberg综合征的发病机制所知不多。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与Hench-Rosenberg综合征的发病。对Hench-Rosenberg综合征患者病变结节行免疫电镜检查,在血管内皮细胞和血管周围组织细胞空泡中发现有免疫球蛋白和补体,从而支持免疫复合物致病的观点。

10 Hench-Rosenberg综合征的临床表现

Hench-Rosenberg综合征每次发作起病突然,常在傍晚开始,先累及1或2个关节,受累关节疼痛十分明显,在几小时达到高峰,受累关节及(或)其周围软组织可见红、肿、热、痛。持续时间很短,一般在1~3天内疼痛消失,最长不超过1周。间歇期内无任何症状。发作无明确的规律性,多者可1周发作几次,少者一年发作1~2次。任何关节都有可受累,以膝、腕、肩、踝.手部小关节最为常见,髋、肘、足、脊柱和颞颌关节较为少见。复发常局限在先前发作过的关节,亦可变换关节。除关节外,关节周围亦可受累,如指垫、足跟和其他软组织发生水肿和疼痛。个别病人在发作期间有低热,一般无全身症状。偶尔扪及皮下小结,但消失较快,不易查到。

11 Hench-Rosenberg综合征的并发症

Hench-Rosenberg综合征可并发指垫、足跟和其他软组织发生水肿和疼痛。

12 实验室检查

Hench-Rosenberg综合征发作期间血沉和各种急性反应指标可增高。滑膜和关节液检查发现非特异性急性炎症反应,但无结晶。滑膜活检可见明显微血管损害。血清和滑液中补体水平并不降低。在发作间歇期内上述指标在正常范围内。

13 其他辅助检查

Hench-Rosenberg综合征发作期间X线检查,除受累关节组织肿胀外,无其他异常。

14 诊断

主要依靠临床表现。典型的急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间期无任何症状,X线检查无特异改变,便可诊断发作性风湿症。如仅有轻微发作而不伴红肿,不能诊断Hench-Rosenberg综合征。

根据临床肌实验室检查即可诊断。

15 鉴别诊断

Hench-Rosenberg综合征需要类风湿关节炎相鉴别。

16 Hench-Rosenberg综合征的治疗

16.1 西医治疗

由于Hench-Rosenberg综合征发作时间很短,1~3天内能自行缓解,因此对其治疗的疗效判断较为困难。抗炎药对本病没有明显效果,长期应用亦不能有效地预防发作。目前最常用的药物有以下几种。

(1)金制剂:是治疗Hench-Rosenberg综合征的最有效的药物,约1/2的病人对注射金制剂有反应。作用机制尚不清楚。常用的金制剂有两种:硫代苹果酸金钠硫代葡萄糖金,均含50%金元素,前者为水剂,后者为油混悬液。给药方案与治疗风湿性关节炎相似,但剂量较小,每周20mg,肌注,一般用至总量1.0g停药。为了减少副作用,在症状基本控制后改为每周10mg或增加每次给药间隔时间。但停药后几年内又可复发,有时在减量维持阶段亦可复发。此时宜重新加大剂量。副作用:肌注局部有明显疼痛,部分病人可发生口腔炎、皮炎、胃肠道反应、肾损害及造血系统损害。

(2)肾上腺皮质激素:对发作频繁,程度严重、金制剂治疗有禁忌的Hench-Rosenberg综合征病人可选用小剂量泼尼松治疗。

(3)青霉胺:能明显减少发作次数和预防Hench-Rosenberg综合征向类风湿性关节炎发展。剂量20mg/d,应用1年,副作用有发热头痛消化道症状、白细胞减少、肾功能损害等。有肾脏病变者忌用。用前应作青霉素过敏试验

(4)秋水仙碱:该药有减低白细胞活性和吞噬作用,以及消炎止痛的效果。间歇用药可预防Hench-Rosenberg综合征发作,据报道有一定的疗效。

16.2 中医治疗

可按“风痹”论治,以祛风凉血舒筋活络止痛药物组方治疗有效。

目前尚无特效治疗。非特异性抗炎症药物如消炎痛等,疗效尚难肯定。小剂量皮质类固醇、秋水仙碱、金盐制剂和羟氯喹或青霉胺等亦可试用。

17 预后

约10%的Hench-Rosenberg综合征病例症状自行消退;多数病人可反复发作,但不会发生持续性滑膜炎或关节损害;30%~40%病例,发展为典型的类风湿性关节炎。这些病人在复发期常类风湿因子阳性,原本阴性者在进展期亦可转为阳性。在发生慢性滑膜炎前的复发期常可见典型的类风湿结节持续存在。一旦发作性风湿症,进展为类风湿性关节炎后,发作次数更频繁,但严重程度反而减轻,同时受累的关节增多,晨僵更明显。由发作性风湿症,进展转成为类风湿性关节炎的时间以5~20年不等。Hench-Rosenberg综合征一般不会演变为系统性红斑狼疮或其他结缔组织病。

18 Hench-Rosenberg综合征的预防

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.加强营养,禁食生冷,注意温补。

4.早期诊断、早期治疗,坚持体疗和物理治疗。

19 相关药品

硫代苹果酸金钠、葡萄糖、泼尼松、青霉胺、青霉素、秋水仙碱

20 相关检查

类风湿因子

治疗Hench-Rosenberg综合征的穴位


相关文献

开放分类:风湿科疾病遗传及先天性异常
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  • 评论总管
    2019/9/19 4:36:55 | #0
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本页最后修订于 2013年3月10日 星期日 22:34:45 (GMT+08:00)
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