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Gitlin综合征

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1 拼音

Gitlin zōng hé zhēng

2 概述

Gitlin综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

3 疾病名称

Gitlin综合征

4 英文名称

Gitlin syndrome

5 Gitlin综合征的别名

吉特林综合征;Gitlin综合症原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症

6 分类

皮肤科 > 与皮肤相关免疫缺陷病 > 原发性联合免疫缺陷病

7 ICD

D81.8

8 Gitlin综合征的病因

Gitlin综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。

9 发病机制

发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。

10 Gitlin综合征的临床表现

Gitlin综合征患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。

11 Gitlin综合征的诊断

诊断靠遗传学调查和X染色体检查。

12 Gitlin综合征的治疗

12.1 一般疗法

12.1.1 (1)加强护理和营养

以提高患者的抵抗力和免疫力。

12.1.2 (2)预防感染

注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能

12.1.3 (3)避免接种疫苗

对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘冻干卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹脊髓灰质炎疫疫苗。

12.2 抗感染疗法

由于细胞免疫体液免疫能力均低下,机体无法杀伤感染的病毒、细菌真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

12.3 免疫替补疗法

12.3.1 (1)体液免疫缺陷的替补

对重症联合免疫缺陷病患者,不能输注含免疫活性细胞的制剂,如全血、含白细胞血浆等,以免发生GVHR。

人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

12.3.2 (2)细胞免疫缺陷的替补

主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞功能

13 预后

Gitlin综合征患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

14 Gitlin综合征的预防

14.1 加强护理和营养

以提高患者的抵抗力和免疫力。

14.2 预防感染

应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。

14.3 避免接种疫苗

对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫疫苗。

治疗Gitlin综合征的穴位


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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/7/9 9:01:48 | #0
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本页最后修订于 2014年5月12日 星期一 10:29:09 (GMT+08:00)
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