1 拼音
Gerstmann -Straussler -Scheinker zōng hé zhēng
2 英文参考
Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome
3 疾病分类
神经内科
4 疾病概述
Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）综合征 多见于30～60岁，为常染色体显性遗传病。临床以小脑症状为主，也可见锥体系和锥体外系体征。晚期痴呆。病程平均为5年。脑病理淀粉样斑块比海绵样变性严重。病因是朊蛋白基因突变。
5 疾病描述
Gerstmann－Straussler－Scheinker（GSS）综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性疾病，为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基底节海绵状变性，显著的淀粉样斑块沉积，合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。发病年龄19－66岁，平均40岁，发病及进展缓慢。
6 症状体征
病初主要表现小脑性共济失调，最终合并痴呆、缓慢进展的痉挛性截瘫，脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状。病程持续2－10年。
7 诊断检查
EEG为弥散性慢波，无周期性改变。
8 治疗方案
无特效治疗。
9 特别提示
1、控制和消灭传染源：消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离。
2、切断传播途径：
（1）严把海关进出口，严禁从疯牛病疫区进口动物源性饲料、生物制品和与牛相关制品；
（2）查内源，加强对本土羊搔痒病的筛查，监测疯牛病，预防医源感染；
（3）禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能；
（4）对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。
3、保护易感人群：人群普遍易感，目前尚无特效的保护方法。疫苗研究进十分缓慢。
4、人畜一旦发病，6个月至1年全部死亡，100%死亡率。
10 相关出处
神经病学第五版