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Ehler-Danlos综合征

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1 拼音

Ehler -Danlos zōng hé zhēng

2 概述

Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。

3 诊断

根据典型的临床表现即可做出诊断。

4 治疗措施

本病无特殊治疗。应用大量维生素C梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

5 临床表现

皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。

6 鉴别诊断

1.皮肤松弛症;皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。

2.Tuner综合征:表现皮肤关节松弛,但有颈蹼侏儒性幼稚和性发育不良等。

3.Marfan综合征:可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛指。

治疗Ehler-Danlos综合征的穴位


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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/1/27 1:19:34 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:53:54 (GMT+08:00)
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