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DLE

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1 英文参考

discoid lupus erythematosus

2 西医·DLE

DLE(discoid lupus erythematosus,盘状红斑狼疮)较常见,也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻,但有时可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型:①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤;②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,年龄多在20~40 岁。老人及儿童也可患病。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小

红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的的炎症结缔组织病。红斑狼疮可被看作为病谱性疾病,谱的一端为皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus,CLE),病变限于皮肤,即使有其他脏器的损害也相对较轻微;谱的另一端为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),病变累及多系统、多脏器。皮肤型红斑狼疮与系统性红斑狼疮之间缺乏明显界限,如多数皮肤型红斑狼疮本身就是系统性红斑狼疮的一部分或皮肤型红斑狼疮可转化为系统性红斑狼疮或皮肤型红斑狼疮仅是系统性红斑狼疮的一个发展阶段。明确为皮肤型红斑狼疮的有慢性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus,CCLE),包括“经典”的DLE(discoid lupus erythematosus,盘状红斑狼疮)、狼疮性脂膜炎(lupus panniculitis,LP)、黏膜红斑狼疮、冻疮样狼疮和DLE—扁平苔藓重叠等;亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)以及急性皮肤型红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus,ACLE)。真正意义上的皮肤型红斑狼疮临床上并不多见,多见的是系统性红斑狼疮。

2.1 疾病别名

discoid lupus erythematosus,盘状红斑狼疮

2.2 疾病代码

ICD:L93.0

2.3 疾病分类

风湿性疾病 > 红斑狼疮

2.4 DLE的流行病学资料

DLE在世界范围内均有出现,患病率为4/10 万~25/10 万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10 万~75/10 万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。

2.5 DLE的病因

DLE的病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因精神刺激心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。

2.6 DLE的发病机

DLE发病机制是多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限性或播散性病理损害。

2.7 DLE的病理改变

因所取活检标本的皮损类型不同,其病理改变亦有所不同。下列几种病理改变可作为诊断依据:①角化过度伴以角质栓;②棘层萎缩;③基底层液化;④在皮肤附属器周围有淋巴细胞组成的斑片浸润;⑤真皮上部水肿血管扩张和轻度红细胞外渗。真皮的变化先于表皮,基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依据

2.8 DLE的临床表现

DLE患者多为女性,年龄多在20~40 岁。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感。本病有3 种变异型:单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓;深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷。

2.9 DLE的并发症

深部型皮损波及脂肪组织时可发生脂膜炎。

2.10 DLE的诊断

诊断根据主要发生于20~40 岁女性面部鲜红色或淡红色斑,边缘清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏着性鳞屑,其下有扩大的毛孔,诊断一般不难。病理检查有助于确诊。

2.10.1 实验室检查

本病实验检查阳性发现较少,约1/3 病例可有轻度贫血白细胞减少、血小板减少、血沉增快。

部分DLE也是系统性红斑狼疮的症状之一,所以抗体谱都与系统性红斑狼疮相同。

2.10.1.1 抗核抗体试验(ANA)

ANA是针对自身各种细胞核成分产生相应抗体的总称。本试验敏感性高,特异性较差,现象作为筛选性试验,一般采用间接免疫荧光检测血清ANA,以鼠肝印片作底物,亦有采用Will-2细胞,Hep-2细胞等作底物,约80%~95%病便ANA试验阳性,尤以活动期为高,反复测定累积阳性率更高。血清ANA效价≥1:80,意义较大,效价变化基本上与临床病情活动度相一致。荧光核型可见周边型、均质型和斑点型,偶见核仁型。另有5%~10%病例,临床症状符合系统性红斑狼疮,但ANA持续阴性,有其它免疫学特征,可能是一个亚型。根据已在临床上运用的免疫荧光(IF)、对流免疫电泳(CIE)和免疫印迹(IBT)等方法,在系统性红斑狼疮中可检出十余种ANA。常规用于临床诊断的有:

IFANA:在荧光下ANA可被分为4型:均质型、斑点型、膜型及核仁型。前3型常在系统性红斑狼疮中出现,其滴度≥1∶64时有诊断意义。IFANA在系统性红斑狼疮所有的免疫学检查中敏感性最高,阳性率可达90%以上,但特异性较差,其他CTD和疾病甚至正常人中均可出现阳性,但系统性红斑狼疮的滴度特别高,可作为诊断系统性红斑狼疮的重要指标。

抗DNA抗体:该抗体分为天然(双链)DNA(ds-DNA)和变性(单链)DNA(ss-DNA)。以绿蝇短膜虫(Crithidia luciliae)或马疫锥虫(Trypanosoma equiperdum)或伊氏椎虫(Trypanossma evansi)作底物,采用间接免疫荧光法检测抗ds-DNA抗体,在系统性红斑狼疮活动期其阳性率可高达93%~100%。然而放射免疫法检测其阳性率为60%~70%,抗ds-DNA抗体荧光核型显示周边型最具特异性,提示患者常有肾损害、预后差。在缓解期,其阳性率下降以至阴转,终末期患者亦可阴性。抗ss-DNA抗体特异性差,除系统性红斑狼疮外在其他弥漫性结缔组织疾病中亦可见到。有学者对51例系统性红斑狼疮患者和660例其他自身免疫病的抗ds-DNA抗体进行检测,结果50/51的系统性红斑狼疮有抗ds-DNA抗体,而其他自身免疫病中1/660阳性,显示抗ds-DNA抗体有很高的特异性,是系统性红斑狼疮的“标记抗体”,较高滴度的ds-DNA抗体可视为诊断系统性红斑狼疮的依据。而ss-DNA抗体缺乏特异性,对诊断无意义。有资料显示抗ds-DNA抗体与肾脏心脏受累和肾小球瘢痕形成密切相关,而与中枢神经系统血液系统和肌肉骨骼的受累无关,但也有资料和实验显示并非如此,有抗ds-DNA抗体者肾脏等脏器损害并非很严重。检测ds-DNA抗体的方法有多种,但稳定、能重复的仅有放射免疫分析RIA)法,又称Farr法。

2.10.1.2 抗ENA(可提取性核抗原)抗体

抗原从小牛胸腺或兔胸腺中撮,采用琼脂扩散法或对流免疫电泳检测,近年亦有用免疫印迹法检测的,抗ENA抗体中主要包括抗Sm和nRNP等七种抗体,mRNP或U1RNP抗原为七种分子量不同的蛋白质(12-68KD)与U1RNA(U为尿嘧啶核苷酸)结合的复合物;而Sm为同样七种蛋白质与U2、U1、U4、U5、U6RNA所形成的复合物;抗Sm抗体在系统性红斑狼疮的阳性率为20%~25%,为系统性红斑狼疮的标记性抗体,常和抗ds-DNA抗体伴随出现,与疾病活动性无关,可作为回溯性诊断的参考指标;抗U1RNP抗体可在多种结缔组织病中出现,其高效价除发生在系统性红斑狼疮外,常是诊断混合结缔组织病的重要血清学依据。ENA抗体中与系统性红斑狼疮关系密切的有以下4种:

A.抗Sm抗体:Sm抗原中的主要蛋白组分有SmB/B'(28kD、29kD)和SmD(13.5kD),其中抗SmD抗体最有特异性,而SmB/B'在抗原序列上与RNP(核糖核蛋白)相近似,抗RNP抗体混合性结缔组织病(MCTD)中阳性率最高。免疫印迹(IBT)法检测抗Sm抗体时13.5kD总是与28kD、29kD伴随,而28kD、29kD抗体可单独出现。只有13.5kD与28kD、29kD同时出现时才能确定“抗Sm抗体阳性”。抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的“标记抗体”,仅在系统性红斑狼疮患者中能检测到,有很高的特异性,但仅有不到1/3的患者出现此抗体。较早的研究认为单独出现Sm抗体肾脏与中枢神经系统的损害要比dsDNA抗体轻。20世纪90年代后期对Sm抗体的研究观察到抗Sm(抗SmB/B')、抗ds-DNA抗体与抗心磷脂抗抗体(ACL)有一定的相关性,即在系统性红斑狼疮患者中ACL抗体阳性者伴有抗Sm和抗dsDNA抗体的比率要显著高于抗ACL阴性者。抗Sm抗体与光敏感有关,抗Sm阳性的系统性红斑狼疮患者皮肤最小红斑量要明显低于抗Sm阴性者。还有研究发现抗SmD(抗SmD183-119)抗体与疾病活动相关,急性发病、伴有关节炎、蝶形红斑、嗜睡浆膜炎和肾炎者其抗Sm抗体滴度特别高,抗体滴度随症状好转而下降。

B.抗核糖核蛋白(RNP)抗体:RNP抗原的主要蛋白组分为U1-70kD、U1-A(32kD)及U1-C(17.5kD)。IBT法检测时29kD、28kD可伴随以上条带同时出现;如果IBT法检测单独出现29kD、28kD时不能简单确定为“抗Sm抗体”或“抗RNP抗体”,应根据CIE的电泳结果。因此,对各种ENA抗体的检测不应仅用一种方法,而应采用IBT与CIE两种方法。抗RNP抗体出现在30%以上的系统性红斑狼疮患者中。该抗体出现一般预示预后较好,肾损害轻。

C.抗Ro(SS-A)和抗La(SS-B)抗体:通常采用对流免疫电泳法检测,近亦可用免疫印迹法测定。用前法检测抗Ro/SS-A抗体阳性率为30%~39%,抗La/SS-B为13%;两种抗体对原发性干燥综合征和系统性红斑狼疮合并干燥综合征以及亚急性皮肤型红斑狼疮呈高阳性率和重要参考价值。抗Ro/SS-A抗体是新生儿红斑狼疮的重要血清学标记 ,与光敏感相关。抗Ro/La抗体更多出现于亚急性皮肤型红斑狼疮(亚急性皮肤型红斑狼疮)、干燥综合征(SS)和新生儿红斑狼疮(NLE)以及先天房室传导阻滞中。Ro蛋白抗原有60kD和52kD 2种,60kD的抗体在亚急性皮肤型红斑狼疮中多见,52kD的抗体多出现于SS中。La蛋白抗原主要是48kD。此两种抗体(或1种)在系统性红斑狼疮中出现时多伴有SS。在临床上观察到凡是抗Ro或La抗体阳性的系统性红斑狼疮其预后较好;也有报道ANA与抗Ro抗体同时出现易合并血管炎和肾炎,而ANA与抗La抗体、抗RNP抗体同时出现时则临床症状轻微。

2.10.1.3 皮肤狼疮带试验(LBT)

应用直接免疫荧光抗体技术检测皮肤免疫荧光带或狼疮带,即用直接免疫荧光(DIF)在真皮表皮连接处见到Ig补体的带状沉积,主要为IgG,其次为IgMIgA。LBT皮损处阳性率在急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和DLE均为90%左右,但正常皮肤系统性红斑狼疮的阳性率为50%~70%,而DLE为阴性。如DLE的正常皮肤LBT为阳性,则提示可转化为系统性红斑狼疮。一般于前臂伸侧或屈侧正常皮肤处取材,前者阳性率高,后者阳性率低,但因伸侧与阳光接触,有时会有假阳性。如于臀部等皮肤非暴露部位取材其阳性率最低,但对系统性红斑狼疮最有诊断价值。对那些临床和实验室表现都不特异的病例,非皮损处LBT阳性是一个非常有用的诊断信息

曾凡饮等采用1M.Nacl分离人皮肤DIF法对系统性红斑狼疮患者进行狼疮带的研究,发现本法的阳性率达90.9%,以Ig沉积于真皮侧最为常见,其次为沉积于真表皮两侧,而未见单纯于表皮侧的病例,荧光形态以线状多见,少数为颗粒太。近来张学军等采用热分离表皮真皮法在5例大疱性系统性红斑狼疮中有3例血管结合在真皮侧,另2例与真皮侧,表示出抗体异质性。

2.11 其他辅助检查

IgG 升高或抗核抗体阳性。个别病例LE 阳性、肝功能障碍。

2.12 需要与DLE鉴别的疾病

DLE需与下列疾病进行鉴别:

2.12.1.1 慢性多形性日光疹

斑片样多形性日光疹与DLE相似,在早期,无论在临床还是在病理上均难以区分。但用一定剂量的紫外线照射,可诱致斑片样多形性日光疹病人的正常皮肤发生日光疹,而对狼疮病人的正常皮肤不能诱发皮损,借此可将两者加以鉴别。另外,慢性多形性日光疹的皮损在暴露于日光的部位,皮损无黏着性鳞屑和萎缩。

2.12.1.2 脂溢性皮炎和银屑病脂溢性皮炎或早期银屑病

脂溢性皮炎和银屑病脂溢性皮炎或早期银屑病可呈蝴蝶形,以鼻梁为中心分布于面部,可与DLE相混淆,但皮损活检组织学改变有明显不同。此外,脂溢性皮炎一般对局部治疗反应良好,而本病对局部治疗反应不佳。

2.12.1.3 基底细胞上皮瘤

浅表性基底细胞上皮瘤可类似于本病的孤立性皮损,但其皮损边缘进行性扩张,皮损周围毛细血管扩张,中心覆以鳞屑,可发生萎缩。这种皮损虽与本病的静止皮损相似,但两者的病理改变截然不同。

2.12.1.4 皮肤淋巴细胞浸润

皮肤淋巴细胞浸润主要累及面部,临床上容易与早期慢性DLE相混淆。皮损为盘状,略隆起,带红色,开始表现为小的斑片,逐渐向周围扩大,中心无鳞屑,也无毛囊过度角化,可不形成瘢痕而自行消退。皮损的组织病理改变主要在真皮内,表皮可出现轻度肿胀,表皮-皮交界区完整,真皮内有边缘清楚的致密淋巴细胞浸润灶。浸润细胞为小淋巴细胞,常位于血管和附属器周围。因皮肤淋巴细胞浸润对抗疟药物及糖皮质激素治疗效果良好,所以有的作者认为它是本病的一种特殊类型。

2.13 DLE的治疗方案

2.13.1 一般防治

为了防止本病的发展或恶化,宜采用下列措施:①避免饮酒和过度疲劳;②如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;③避免受凉、感冒或其他感染

2.13.2 全身治疗

(1)抗疟药:氯喹0.25g,1~2 次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展。疗程视病人的耐受情况和病情而定。

(2)环磷酰胺静脉用药,400~600mg 静滴,每周1 次。也可150~300mg/d,分2~3 次口服。

(3)糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物的使用,并且应尽量用小剂量与其他抗风湿药物联合用药以提高疗效,减少副作用

局限性DLE可外用激素霜剂或软膏,封包疗法效果更好;氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羟氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,为减少氯喹/羟氯喹(CQ/HCQ)在视网膜积聚可每周服5天,停2天;如疗效不佳,还可采用局部激素注射。播散性DLE除外用药物外需口服氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ),经氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ)治疗无效可改用沙利度胺(沙利度胺),75mg/d,最高可150mg/d。LEP的治疗可局部注射激素并联合以上1种药物。

(4)中药六味地黄汤加减大阴补丸雷公藤制剂等。

2.13.3 局部治疗

(1)小片皮损可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法20~30s,1 次不愈可重复治疗。

(2)利用去炎松霜、地塞米松皮炎平)、氟轻松肤轻松)。涂药后再用塑料薄膜覆盖包扎。

2.14 DLE的预后

预后较好。部分病人可转变为系统性红斑狼疮。

2.15 DLE的预防

1.避免饮酒和过度疲劳。

2.如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒。

3.避免受凉、感冒或其他感染。

3 中医·DLE

3.1 DLE的中医病因病机

中医认为,病变范围可涉及中医温病内伤杂病和皮肤外科等范畴,其病因病机可归纳为内因和外因两方面。

(1)内因:素体禀赋不足肾精亏损,或七情内伤,劳累以致阴阳失衡,气血失和,进而血运不畅,气滞血瘀。这是形成本病的内在基础。

(2)外因:感受外邪:外受热毒之邪侵袭是导致本病发生的外部条件。根据“肾为先天之本”、“女子以肝为先天”以及五脏相互滋生的理论,肝肾亏虚常导致脏腑气血阴阳不足,在感受外来邪毒后,一方面可外伤腠理肌肤,蚀于筋骨而出现红斑和肌肉关节病变;另一方面可内攻五脏六腑,影响脏腑功能,水谷精微运化失常,主要表现为由病初的阴液亏耗、阴虚内热而逐渐发展至阴损及阳、阴阳两虚,最终可因阳虚水泛甚至阴阳离决而危及生命。本病急性期多以邪热炽盛,肌肤痹阻为主;慢性期或缓解期,则多以邪退正虚,肌肤内脏淤滞为主。

3.2 DLE的中医辨证治疗

3.2.1 气血淤滞型

3.2.1.1 症状

皮损局限面部、手背,或少数患者可呈四肢躯干播散发生,表现为红斑鳞屑、角化性皮损,有毛囊角栓,有萎缩,患者常有倦怠、纳差,舌质暗红,脉沉或沉细。

3.2.1.2 辨证

经络阻隔,气血淤滞。

3.2.1.3 治法

活血化瘀软坚散结

3.2.1.4 方药

秦艽10g、乌蛇10g、漏芦10g、黄芪10g、丹参15g、鸡冠花10g、玫瑰花10g、鬼箭羽15g、凌霄花10g、白术10g、女贞子15g、白花蛇舌草30g。也可服用秦艽丸、散结灵配合交替用。

3.2.2 阴虚火旺

3.2.2.1 症状

多有口唇及口内黏膜损害,表现为角化性白斑或糜烂,有口舌干燥,口干渴,不思饮,舌红苔白或腻,脉象细数。

3.2.2.2 辨证

肾阴虚损,阴虚火旺。

3.2.2.3 治法

养阴清热,活血化瘀。

3.2.2.4 方药

北沙参各15g、石斛15g、元参15g、佛手参15g、黄芪15g、干生地15g、丹参15g、花粉15g、赤芍15g、紫草15g、鸡冠花10g、黄连10g。也可选用六味地黄丸知柏地黄丸当归丸大补阴丸等。

3.2.2.5 单味中草药

可用青蒿30g/d,煎服或浸膏片(每片合生药1g)3次/d,每次10~15片。昆明山海棠去皮(每片50mg),每次2~4片,3次/d;雷公藤多甙3次/d,30~60mg/d。

DLE相关药物


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开放分类:疾病红斑狼疮风湿性疾病
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    2019/10/17 21:54:16 | #0
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