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Crow-Fukase综合征

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1 概述

Crow-Fukase综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-Fukase综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而Crow-Fukase综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。Crow-Fukase综合征目前尚无特殊疗法,主要为对症处理。

2 疾病名称

Crow-Fukase综合征

3 英文名称

POEMS syndrome

4 缩写

POEMS

5 Crow-Fukase综合征的别名

POEMS综合征;POEMS综合症;Takatsuki综合征

6 分类

神经内科 > 脊神经疾病

7 ICD号

G64

8 流行病学

Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。

9 病因

Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18例Crow-Fukase综合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列,9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的POEMS病人中,6/7例(85%)检测到DNA序列,7/9例(78%)检测到抗体。MCD是一种意义不明确的非肿瘤淋巴增殖性疾病,以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点,可能与各种免疫缺陷状态有关,包括类风湿关节炎霍奇金病B细胞非霍奇金淋巴瘤人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染和Crow-Fukase综合征。HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),和非AIDS相关性Kaposi肉瘤(Kaposis sarcoma),此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma)、MCD淋巴结和外周血单个核细胞多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中,而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤、原发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和Crow-Fukase综合征的致病过程中起作用

10 发病机制

Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。它们在功能上相互联系。IL-1和TNF-a具有相互刺激作用,它们都可以刺激IL-6的生成。IL-6很少具有直接毒性,它作为重要的辅因子参与致病。IL-1是单核巨噬细胞产生的早期炎性介质,作用于几乎所有的组织,包括免疫、神经和内分泌系统,在血循环中大量释放时对各系统产生广泛的影响。IL-1a主要存在于细胞中,而IL-1β主要分泌到细胞外液中。Gherardi等发现,14/15例Crow-Fukase综合征病人血清IL-1β水平增加,10例TNF-α增加,10例IL-6水平增加。血清IL-1β、TNF-α和IL-6水平高于没有神经病变的多发性骨髓瘤病人,而IL-2和干扰素γ(IFN-γ)水平正常。转移生长因子β1(TGF-β1)水平较低。这些细胞因子生成的原发部位和激活原因尚未确定,淋巴结可能是IL-1β过度生成部位,但更可能的是反映了单核/巨噬细胞系统的系统性激活。同样,IL-2和TNF-α水平正常提示巨噬细胞的激活而不是T细胞的激活。不过,细胞因子生成的激活与浆细胞克隆或其分泌产物有关,因为伴孤立性浆细胞瘤的Crow-Fukase综合征病人手术或局部放疗后可以完全缓解。因此有人怀疑单克隆γ球蛋白病或其λ轻链触发单核/巨噬细胞系统产生,前炎性细胞因子。也可能是