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Crow-Fucase 综合征

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1 拼音

Crow -Fucase zōng hé zhēng

2 疾病别名

POEMS 综合

3 疾病代码

ICD:G64

4 疾病分类

神经内科

5 疾病概述

Crow-Fucase 综合征又称POEMS 综合征。本病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病,在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤,或出现M 蛋白或多克隆蛋白。本病平均发病年龄为46 岁(27~80 岁),约25%为40 岁以下发病。特征表现为多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M 蛋白(M-protein) 阳性皮肤改变(skin changes)。

6 疾病描述

Crow-Fucase 综合征又称POEMS 综合征,由Crow 和Fucase 分别于1956年和1968 年首先报道,国内自1987 年以来已有超过50 例的病例报道。本病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病,在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤,或出现M 蛋白或多克隆蛋白。POEMS 综合征的特征表现为多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M 蛋白(M-protein) 阳性和皮肤改变(skin changes)。故以其各特征表现的外文名第一个字母,组合成缩写字POEMS 所命名。

7 症状体征

本病起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6 组。

1.进行性多发性周围神经病 常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍脑神经损害主要为视盘水肿

2.脏器肿大 主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大

3.皮肤改变 呈弥漫性色素沉着(93%),以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎硬皮病的皮肤改变。

4.内分泌改变 表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育阳痿。女性乳房增大,溢乳闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%),类似于增殖性肾小球肾炎肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液

5.合并浆细胞增生性疾病 最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteoscleroticmyeloma),其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。

6. 临床辅助检查特征

(1)血清学检查:血清蛋白电泳可有M 蛋白(75%),但增高不显着,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分患者可有双克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体类风湿因子可阳性。

(2)脑脊液检查脑脊液蛋白升高,细胞数正常。

(3)尿检查:可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

(4)骨髓穿刺:可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

(5)X 线检查:包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆锁骨肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨颅骨。X 线表现为骨骼增生或破坏。

(6)肌电图检查:呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。

8 疾病病因

病因尚不清楚,可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为乃系一种自身免疫性多器官性疾病。

9 病理生理

1.近几年有关POEMS 综合征的发病机制研究取得了较大进展。主要有以下两个方面

(1) 前炎性细胞因子学说:与POEMS 有关的前炎性细胞因子(proinflammatory cytokine)主要有IL-1β、IL-6、TNF-α和TNF-β1。研究显示POEMS 综合征患者的循环IL-1β、IL-6、TNF-α水平明显升高,而在多发性骨髓瘤不伴周围神经病的患者中不增高。前炎性细胞因子是一种亲多种组织的细胞因子,可与人体的多种组织发生作用。POEMS 病患者前细胞因子IL-1β、IL-6和TNF-α系统明显激活,而TNF-β1 的拮抗作用相对减弱,不足以对抗IL-1β、IL-6 和TNF-α对细胞的毒性作用,这可能是POEMS 综合征多系统损害的重要病理机制。

(2)血管神经屏障学说:血管内皮生长因子(vascular endothelial growthfactor,VEGF)是一种血管通透因子,由富含VEGF 的血小板在血管内皮积聚后释放,主要作用是增加微血管透性,破坏血管神经屏障。血清补体和凝血酶通过通透性增加的微血管进入神经组织后,产生神经毒性作用,导致神经损害。研究显示POEMS 综合征患者血清VEGF 水平较CIDP、AIDP 和其他周围神经病高15~30 倍,但脑脊液中VEGF 的水平无差别。部分患者经免疫抑制治疗后,VEGF 水平下降,临床症状改善。因此VEGF 不仅是诊断POEMS 的实验室依据,而且也可用于POEMS 综合征的治疗监测

2.病理改变

(1)腓肠神经活检:可见轴突变性和节段性脱髓鞘。

(2)皮肤活检:可见色素细胞增生,真皮层结缔组织变性、增厚,小血管周围有淋巴细胞浸润

(3)肌肉活检:表现为神经源性损害,肌间质有淋巴细胞和浆细胞浸润。

10 诊断检查

诊断:本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6 项主要临床表现中的3 项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M 蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊。但本综合征的误诊率较高。其主要原因有:理性认识和感性认识均不够,诊断中常片面地着眼于本专科疾病,忽视详细的病史询问和全面的查体所致。

实验室检查:

1.血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。

2.血液 半数病人的T3T4 偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。

3.腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

其他辅助检查:

1.骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。

2.神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。

3.腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

11 鉴别诊断

1.吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M 蛋白测定可有助确诊。

2.结缔组织病 虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及

脏器肿大者不常见。

3.肝硬化 除有肝脾肿大和腹水外,常有肝功能异常,后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进.但很少出现周围神经损害及皮肤改变。

4.肾炎 早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常,但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。尚应与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别。

12 治疗方案

目前尚无特殊疗法,主要为对症处理。

1.免疫抑制药治疗 泼尼松40~60 mg,每天或隔天口服1 次,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(叁苯氧胺,tamoxifen)10mg,2 次/d,20 个月后改服4mg/d 予以维持,有较好疗效。

2.血浆交换疗法 每天或隔2~3 天治疗1 次,1 次去除的总血浆量达1200~1500ml,3~5 次为1 个疗程,有一定疗效。

3.甲状腺片 甲状腺功能低下者,可服用甲状腺片20~40mg,2~3 次/d。

4.神经营养代谢药 B 族维生素维生素E胞磷胆碱(250mg,肌注,1 次/d),以及神经生长因子(100~1000Bu)溶入注射用水生理盐水1~2ml 肌注,20 次为1 个疗程。

半数患者症状有一定程度的缓解。骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗,孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。

13 并发症

几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

14 预后及预防

预后:本病缓慢进展,预后不良,平均存活时间为33 个月。主要死亡原因为周围神经病、心衰和恶病质。

预防:自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对已患病者应注意加强护理,防治并发症,延长存活期。

15 流行病学

本病平均发病年龄为46 岁(27~80 岁),约25%为40 岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993 年间文献报道50 例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。

治疗Crow-Fucase 综合征的穴位


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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2020/10/26 7:07:11 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 11:25:00 (GMT+08:00)
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