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Cozzolino胆囊管综合征

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1 概述

Cozzolino胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征胆囊运动障碍综合征原发性慢性胆囊管炎。在Cozzolino胆囊管综合征患者,来自胆管的胆汁可缓慢充满胆囊,但当胆囊受到脂肪饮食或CCK的刺激时,由于胆囊管部分梗阻,胆汁流出不畅,从而导致胆囊强烈而无效的收缩。患者会感到右上腹部疼痛,疼痛类似于典型的结石所致的胆绞痛,但程度一般较胆绞痛轻,持续时间亦较短,多数患者在高脂饮食后不久疼痛就会发作;有些患者疼痛发作时与胆绞痛无法区分,但常规胆囊造影可发现胆囊充盈正常,无结石或结石极少,脂肪餐后胆囊体积缩小。虽然胆囊管中的细小结石也可引起类似Cozzolino胆囊管综合征的表现,但不属于该综合征的范畴。

2 疾病名称

Cozzolino胆囊管综合征

3 英文名称

cystic duct syndrome

4 Cozzolino胆囊管综合征的别名

biliary cystic duct syndrome;胆囊管部分阻塞综合征;胆囊管综合症;胆囊运动障碍综合征;原发性慢性胆囊管炎;胆囊管综合征

5 分类

消化科 > 肝胆疾病 > 胆囊疾病

6 ICD

K83.8

7 流行病学

多数Cozzolino胆囊管综合征患者为生育过的妇女,从出现症状到确定诊断的时间长短不一,短者数周,长者可达10余年。

8 病因

Cozzolino胆囊管综合征病因有先天性和后天性因素,以后天性因素多见,已经证实很多结构异常都可以导致胆囊管不全梗阻,如胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊与周围脏器粘连导致胆囊管-漏斗部连接呈锐角、局限性狭窄、胆囊管纤维化等。因胆囊管的部分梗阻,使胆汁流出受阻,胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高,从而导致一系列临床症状。

9 病机

Cozzolino胆囊管综合征者开腹手术中常可见到胆囊增大,并有一定程度扩张,手指按压胆囊后胆汁不能排空。其胆囊本身可无异常,胆囊管组织病理检查常常见到轻度到中度的炎性改变,管壁增厚或有较典型的增生性改变。

10 Cozzolino胆囊管综合征的临床表现

Cozzolino胆囊管综合征的突出症状为疼痛,可位于胆囊部位或上腹部,偶尔可放射到背部。脂肪餐后可诱发明显疼痛,因此有些患者食量锐减,体重减轻。有时严重疼痛呈阵发性发作,与胆绞痛无法区分。有些患者睡眠中可痛醒,疼痛持续数小时。硝酸甘油抗胆碱能药物有可能缓解疼痛,但效果不能完全肯定,且显效时间也很短。有时可有胆囊区压痛,但很少能触及到扩大的胆囊。

11 Cozzolino胆囊管综合征的并发症

少数Cozzolino胆囊管综合征患者可有轻度黄疸,其原因可能由于并发Oddi括约肌狭窄胆管内压力增高所致。

12 实验室检查

Cozzolino胆囊管综合征患者的血常规白细胞计数、分类及肝功能实验基本正常。

13 辅助检查

检查手段包括各种胆汁引流方法、连续胆囊造影、缩胆囊素胆囊造影等,如能证实胆囊为克服阻力而进行有力而无效的收缩,则对诊断有帮助。其中以缩胆囊素胆囊造影可靠性较好。

13.1 胆囊造影

口服胆囊造影剂后胆囊充盈良好,但排空延迟,36h后胆囊仍显影,同时显示胆囊管狭窄、扭曲、细长等改变,胆总管影淡或不显影。缩胆囊素胆囊造影前的准备同口服胆囊造影,缓慢(3min内)静脉注入75U的CCK。由于正常人较快速注射时可出现胆囊颈收缩,因此缓慢注射既是出于安全上的考虑,也是为了避免胆囊颈收缩。正常人在注射后胆囊体积较注射前减少50%~80%,而Cozzolino胆囊管综合征患者则只有5%~45%,不超过45%,且大多数患者胆囊变得更圆。此外,大多数患者造影时可见胆囊管狭窄或造影剂中断。诊断Cozzolino胆囊管综合征不可缺少的一点就是在注射CCK的同时,患者胆囊区会感到疼痛。正常人缓慢注射CCK后腹部可有轻度的弥漫性疼痛或痉挛性疼痛,这是由于刺激了肠蠕动所致,而无胆囊区局限性疼痛。

13.2 胆汁引流检查

十二指肠胆汁引流,胆汁出现延迟。用缩胆囊素刺激后,胆汁到6~20min后才流出,且量少、持续时间长;在CCK刺激下进行胆汁引流,如发现深色胆汁(B胆汁)开始出现的时间推迟则最具有诊断价值。注射CCK后该类患者20min内无B胆汁出现,而正常人平均约6min即见到B胆汁。此外,该综合征患者B胆汁量亦减少,流出时间延长,后期呈间断喷射状流出。在注射CCK的情况下进行胆汁引流对诊断该综合征有一定帮助,但对已进行缩胆囊素胆囊造影者则不必进行胆汁引流检查。

13.3 核素胆系扫描

99mTc-HIDA核素胆系扫描,胆囊排空延迟4h以上。Cozzolino胆囊管综合征的诊断可以依据以下几点来进行:

(1)有餐后胆绞痛或右上腹不适,但无寒战高热、黄疸和白细胞升高。

(2)口服胆囊造影剂或放射性核素胆系扫描可见胆囊充盈良好,但有排空延迟及胆囊管改变。

(3)B型超声CTMRIX线胆囊造影等检查未发现胆囊结石和占位性病变。

当上述方法如仍不能作出诊断时,尚可采用以下方法协助诊断:①胆道放射测压术加上胆道造影。②手术中将造影剂注入胆囊,并在放射线下追踪造影剂到十二指肠的过程。通过此方法,容易确定阻塞的存在及其部位。

14 诊断

根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者,应怀疑Cozzolino胆囊管综合征,但确诊则需要进行上述其他辅助检查。

1.有餐后胆绞痛或右上腹不适,但无寒战高热、黄疸和白细胞升高。

2.口服胆囊造影剂或放射性核素胆系扫描可见胆囊充盈良好,但有排空延迟及胆囊管改变。

3.B型超声、CT、X线胆囊造影等检查未发现胆囊结石和占位性病变。

15 鉴别诊断

根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者,应怀疑Cozzolino胆囊管综合征,但确诊则需结合上述检查。需进行鉴别的疾病包括:

15.1 胆石症

胆囊管内有小胆石的患者多方面的表现可酷似Cozzolino胆囊管综合征,包括临床症状、CCK刺激下的胆汁引流和胆囊造影。位于胆囊管中的小结石可在胆囊摘除术中或术后解剖被发现。

15.2 慢性胆囊炎和胆囊增生症

非结石性慢性胆囊炎患者常可见胆囊不充盈或充盈受阻。胆囊增生症尤其是腺肌增生症患者注射CCK后可出现胆囊区疼痛,这类疾病患者胆囊排空延迟或加快不尽相同,且造影中易于发现相应的胆囊形态改变。

Cozzolino胆囊管综合征与非结石性慢性胆囊炎及胆囊增生症在病理生理、病理解剖及状方面可有重叠。Cozzolino胆囊管综合征常见到胆囊有轻到中度的慢性炎症、壁增厚;胆囊增生症和慢性胆囊炎患者也大多有症状,这主要是由于胆囊排空受阻以及胆囊颈或胆囊管狭窄所致。可见,在胆囊管出现狭窄或部分梗阻后,胆囊壁肌肉发生代偿性的增生、肥厚。

15.3 胆囊张力低下

胆囊张力低下的患者,由于缩胆囊素拮抗剂的存在,胆囊造影可充盈良好,但胆囊收缩不佳或不能收缩,注射CCK的同时或以后,通常不出现疼痛的症状。括约肌运动功能障碍中的高张力型引起Cozzolino胆囊管综合征者较机械性梗阻所致者少得多,但在CCK胆囊造影时也可出现疼痛,胆囊充盈良好,胆道收缩差,胆囊管常可明显显影,直径常在8mm以上,造影剂很少或完全不进入十二指肠,而Cozzolino胆囊管综合征者胆囊管不显影或显影模糊。此外,括约肌运动障碍患者对硝酸甘油和抗胆碱能药物反应较好。

15.4 胰腺十二指肠疾病

胰腺十二指肠部位的器质性疾病,包括十二指肠、壶腹及胰腺肿瘤胰腺炎,都有其放射学和实验室检查特点而不易与Cozzolino胆囊管综合征相混淆。必要时可进行ERCP检查和胆囊造影加以鉴别。

16 Cozzolino胆囊管综合征的治疗

Cozzolino胆囊管综合征乃器质性疾病,硝酸甘油或抗乙酰胆碱药物治疗的疗效不持久,缓解亦不完全,因此仅适用于不能手术的患者。由于保守治疗多无效,因此只能进行手术治疗,目前多认为应行胆囊摘除术,因为病因多源起于胆囊管的机械性梗阻。手术治疗效果较好,症状可长期消失。手术时应探察Oddi括约肌以除外痉挛或狭窄,可通过术前胆囊造影或术中造影进行检查,有助于确定是否有并存的或单独的Oddi括约肌狭窄,以便决定是否需同时进行括约肌切开术以缓解症状。对胆绞痛发作可用解痉剂如阿托品、硝酸甘油等药物。

17 预后

随着手术的开展,该综合征发生死亡的危险性日渐减少,故预后愈来愈好。

18 Cozzolino胆囊管综合征的预防

引起Cozzolino胆囊管综合征的病因较多(如:胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊管纤维化等),因此治疗后天性因素的原发病是预防的关键。

19 相关药品

硝酸甘油、甘油

20 相关检查

白细胞计数

治疗Cozzolino胆囊管综合征的中成药


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开放分类:疾病肝胆疾病消化科胆囊疾病
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  • 评论总管
    2020/10/22 8:07:36 | #0
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本页最后修订于 2013年7月22日 星期一 20:34:24 (GMT+08:00)
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