Charcot-Weiss-Baker综合征

目录

1 概述

颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrome,css)是一组自发地突发性头昏、乏力、耳鸣以至晕厥的临床综合征。于1930年由Roskam等首先报道,随后Weiss和Bake对15例病例进行了详细描述,并提出颈动脉窦的超敏反应是发生晕厥的原因,又叫Weiss-Baker综合征,或Charcot-Weiss-Baker综合征。但由于一直缺乏有效的防治措施,本病在随后的40年中没有引起人们的重视。直到1970年Voss发表了用人工心脏起搏器来防治颈动脉窦综合征伴发的晕厥后,本病才重新引起了临床医师的兴趣。

颈动脉窦综合征多可出现头晕、晕厥等并发症。需与血管抑制性晕厥中的反射性晕厥、咳嗽性晕厥、吞咽性晕厥、排尿性晕厥等鉴别。

颈动脉窦综合征一旦伴有反复的晕厥发作或晕厥先兆,即必须经过有效治疗,否则,可能有25%的患者可发生意外损伤,如骨折、烧伤、颅脑外伤等。颈动脉窦综合征的治疗措施包括一般措施、药物治疗、起搏治疗和外科治疗等多种方法,可根据患者的发作次数及严重程度不同而选用。

2 疾病名称

颈动脉窦综合征

3 英文名称

carotid sinus syndrome

4 别名

Charcot-Weiss-Baker综合征;颈动脉窦综合症

5 分类

心血管内科 > 其他心脏病

6 ICD号

I52.8﹡

7 流行病学

近20年来,已有许多大系列研究报道。现在已知,颈动脉窦综合征是一成年人疾病,发生率可达10%,尤其在50岁以后多发,而随着年龄的增加而增高。男女之比为2:1。有器质性心脏病者更为多见,老年人冠心病、高血压者可达30%。因此,颈动脉窦综合征是晕厥不可忽视的原因。

8 颈动脉窦综合征的病因

颈动脉窦位于颈内动脉的分叉部,该部形成扩张即称为颈动脉窦,内有压力感受器,经舌咽神经与延髓的孤束核、迷走神经背核相连。刺激颈动脉窦可影响动脉血压、心率、心肌做功、心输出量、动脉阻力及静脉容量。其反射通路是经过窦神经(迷走神经的分支)至孤束核,再传至迷走神经背核,经迷走神经传出纤维,产生心率减慢和血压下降。但正常情况下,心率减慢一般在5次/min以内,收缩压和舒张压下降均在1.33kPa(10mmHg)以内。颈动脉窦综合征患者,颈动脉窦对外界刺激的敏感性异常增高,当感受外界刺激时,一方面副交感神经张力明显增加,引起窦性心率明显减慢,PR间期延长,高度房室传导阻滞或三者兼而有之,心输出量明显减少而引起脑缺血,可发生晕厥;另一方面,继发于交感神经活性降低,可引起全身动脉松弛,血压明显下降而引起脑血流灌注压骤然降低,可发生晕厥。也有一部分患者,虽无明显的心率和血压变化,但刺激颈动脉窦时,脑血管收缩,引起脑缺血,也可发生晕厥。

9 发病机制

颈动脉窦综合征的发病机制至今尚不十分清楚。

目前主要有两种学说:

一种是外周病变学说,认为引起颈动脉窦反射异常的病变部位在颈动脉窦受体周围,因颈动脉硬化、栓塞、颈动脉体瘤、颈动脉体附近的炎症、淋巴结肿大、肿瘤及瘢痕压迫等,引起颈动脉窦感受器感受异常。许多临床研究发现,颈动脉窦综合征患者中,许多人还有治疗过或未经治疗过的颈部肿瘤。近年来Tea等发现,颈动脉窦综合征患者的胸锁乳突肌肌电图异常,也支持外周病变学说。

另一种是中枢病变学说,认为引起颈动脉窦综合征的病变部位在自主神经核水平,但确切机制尚待进一步阐明。

10 颈动脉窦综合征的临床表现

颈动脉窦综合征的表现较多,可分为以下几种临床类型。

10.1 心脏抑制型 

刺激颈动脉窦时出现心室停搏≥3s。心室停搏常由整个心脏骤停引起但偶尔也可出现阻滞的P波。心脏抑制型颈动脉窦综合征约占颈动脉窦综合征患者的60%~80%左右。此型患者的晕厥发作是由于反射性心脏收缩功能不全而致脑缺血。

10.2 单纯血压降低型 

刺激颈动脉窦时出现收缩压降低≥6.7kPa(50mmHg)。单纯血压降低型约占颈动脉窦综合征患者的5%~11%左右。此型晕厥以瘦长型个体为主,晕厥发作是由于血压过低引起脑缺血。

10.3 混合型 

刺激颈动脉窦时,心脏抑制和血压降低均出现。一般以按摩颈动脉窦时心率减慢50%以上,收缩压降低5.3kPa(40mmHg)以上作为混合型颈动脉窦综合征的诊断标准。此型约占颈动脉窦综合征的30%左右。

10.4 原发性脑型 

刺激颈动脉窦时,尽管无明显的心率及血压变化,但患者出现晕厥或晕厥先兆的症状,常极为短暂。常见于颈动脉大脑前动脉及椎-基底动脉系统的阻塞性病变患者。常伴自主神经功能紊乱的症状,一般因突然转动头部或衣领过紧而诱发。原发性脑型晕厥的发作机制未明,可能为脑血管收缩而引起脑缺血的一种晕厥。此型发作时,脑电图显示在颈动脉窦受压一侧可显示慢频高幅波,而对侧则出现抽搐或痉挛性局限性神经征象。

近来有人发现,伴有自主神经症状的青年女性,突然转动头部或衣领过紧时亦易出现颈动脉窦综合征。

11 颈动脉窦综合征的并发症

颈动脉窦综合征多可出现头晕、晕厥等并发症。

12 辅助检查

12.1 颈动脉窦刺激试验 

颈动脉窦刺激试验又叫Czermak-Hering试验。方法是在颈动脉窦综合征患者的床旁用手指施以中等压力依次对左侧和右侧颈动脉进行持续按摩。按摩点一般选在颈总动脉分叉部(相当于胸锁乳突肌上1/3)。应注意左侧颈动脉窦低于右侧。平喉结节上方作一横指与胸锁乳突肌内缘交点处为Hering第一点,压迫此点则血压下降和脉搏减慢。在颈总动脉干上取一点为Hering第二点(相当于颈动脉窦下方),若压迫此点可使颈动脉窦部压力降低,相反的引起血压上升,脉搏加速。因此,对颈动脉窦综合征诊断试验,应选择Hering第一点。

一般在按摩的2~4s即出现心率减慢血压下降,5~50s时达最低值。正常人按摩颈动脉窦时心率减慢6~10次。若减慢10次/min以上,即可认为颈动脉刺激试验阳性。此时应严密观察心电图及心率变化,并同时以袖带法监测病人收缩压,观察有无心动过缓和收缩压降低。每次按摩时间不超过5s,左右两侧按摩的时间间隔应大于15s,且避免同时作双侧按摩。为避免压力过大,检查者宜同时触摸同侧颈动脉的强度。必须注意,伴有颈动脉粥样硬化、颈动脉炎、颈动脉周围淋巴结肿大的老年人需慎重使用,以防止发生脑血管意外。颈动脉刺激诱发心动过缓和血压下降或出现晕厥者常可确定诊断。

12.2 直立倾斜试验 

约50%的颈动脉窦综合征患者在直立倾斜试验中出现阳性,因此在与血管抑制性晕厥中的鉴别方面,直立倾斜试验的价值不大。

13 颈动脉窦综合征的诊断

中老年颈动脉窦综合征患者常出现晕厥,尤其是晕厥发作时与头部突然转动,仰头或穿紧领衣等诱因有关时应疑为本病,可行颈动脉窦刺激实验。

14 鉴别诊断

颈动脉窦综合征与血管抑制性晕厥中的反射性晕厥、咳嗽性晕厥、吞咽性晕厥、排尿性晕厥等鉴别。

15 颈动脉窦综合征的治疗

颈动脉窦综合征,一旦伴有反复的晕厥发作或晕厥先兆,即必须经过有效治疗,否则,可能有25%的患者可发生意外损伤,如骨折、烧伤、颅脑外伤等。颈动脉窦综合征的治疗措施包括一般措施、药物治疗、起搏治疗和外科治疗等多种方法,可根据患者的发作次数及严重程度不同而选用。

15.1 一般措施 

避免刺激颈动脉窦,平时应保持情绪稳定及禁止穿衣领较高较紧的衣服。发作时立即将病人置于平卧位。

15.2 药物治疗

(1)阿托品0.4~0.6mg,3~4次/d口服,或皮下注射,部分患者可有效地预防发作。

(2)麻黄素硫酸麻黄碱15~30mg,肌内注射;或25mg,3~4次/d口服。

(3)苯巴比妥(苯巴比妥钠)15mg,3次/d口服。

(4)硫酸苯丙胺5~10mg,3次/d口服。

(5)升压药物去氧肾上腺肾上腺肾上腺素(新福林)、异丙肾上腺上腺上腺素1∶1000肾上腺素0.3~0.5ml肌内注射。

(6)普鲁卡因局部封闭。

15.3 起搏治疗

15.3.1 (1)适应证对于心脏抑制型颈动脉窦综合征

起搏治疗是最有效的治疗措施。Sugre等对20例反复发生晕厥的颈动脉窦综合征患者植入永久性人工心脏起搏器,术后平均随访41个月,15例病人的症状消失,仅4例病人有晕厥复发,但发作次数明显减少。1989年美国心脏协会(AHA)和美国心脏学会(ACC)联合成立的心脏起搏特别工作组(TaskForce)所制定的植入心脏起搏器指南示反复发生晕厥者都是起搏治疗的指征。但必须注意,单纯血压降低型和原发性脑型则无助于症状的缓解。因此,中国生物医学工程学会心脏起搏工程委员会与《起搏与心脏》杂志联合讨论小组推荐的最佳适应证是颈动脉窦刺激引起反复发作性晕厥或在无任何药物抑制窦房结和窦房传导功能情况下轻压颈动脉窦引起3s以上的窦性停搏者。而虽有反复发作性晕厥,但心脏抑制反应不明确,或不能诱发,或体位及其他激发试验引起晕厥伴有心动过缓,应用临时起搏有效者,也可植入永久性人工心脏起搏器,但其必要性尚待商讨而以下三种情况不需植入人工心脏起搏器:①颈动脉窦刺激虽可引起心脏抑制反应,但不产生晕厥或晕厥先兆等症状;②颈动脉窦刺激引起高敏心脏抑制反应,但症状不典型或较轻微;③反复晕厥、眩晕或头昏,但无心脏抑制反应。

15.3.2 (2)起搏方式

由于70%的颈动脉窦综合征患者在发生窦性停搏时同时伴有房室传导阻滞,因此不适宜行心房起搏。VVI起搏虽可有效地消除颈动脉窦综合征发作的心动过缓,但有17%的患者仍有明显的低血压反应,即所谓起搏器效应(pacemaker effect)同时,约80%的患者可发生室房传导,易发生起搏器综合征,进一步引起血压下降。因此,颈动脉窦综合征患者的最佳起搏方式是房室顺序起搏。并且晚近Keating等报道房室顺序起搏联合麻黄碱及普萘洛尔(心得安)尚可有效地治疗混合型颈动脉窦综合征。

15.4 外科治疗 

采用外科手术去除颈动脉窦上的神经可使75%以上的患者症状减轻或消失。一般行单侧手术,否则术后可发生体位性低血压或高血压危象。

16 预后

颈动脉窦综合征患者的预后取决于晕厥发作的程度和是否合并有严重的心脏疾病。Brignole等报道,颈动脉窦综合征的5年生存率为66%。心脏起搏治疗并不能提高5年生存率,晕厥的再发率为16%。年死亡率为7.3%,其中66%死于心血管疾病,9%为猝死。第1,3,5,7年的预计累积生存率分别为92%、80%、66%和53%。

17 颈动脉窦综合征的预防

1.颈动脉窦综合征患者,由于颈动脉窦对外界刺激的敏感性异常增高,要注意体位的突然变化和减少对颈动脉窦局部的刺激(如突然转头等动作)。防止摔伤。

2.对反复发生晕厥的颈动脉窦综合征患者植入永久性人工心脏起搏器。

18 相关药品

阿托品、麻黄碱、苯巴比妥、巴比妥、苯丙胺、氧、去氧肾上腺素、肾上腺素、异丙肾上腺素、普鲁卡因、普萘洛尔

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