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CREST综合征

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1 拼音

CRESTzōng hé zhēng

2 简介

CREST综合征是一种较良性的进行性系统硬化症。1964年Winterbauter将一组同时具有钙质沉积(calcino-sis)、Raynand现象、指硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)四个特征的患者称为CRST综合征。以后Frayha等发现CRST综合征患者常有食道功能障碍(esophageal dysfunction)故改名为CREST综合征。

3 病机

病因不明。但患者血清中存在多种自身抗体,特别是抗着丝点抗体ACA),提示发病机理与自身免疫有关。

病理皮肤病变与进行性系统性硬化症相似,真皮网状层致密胶原纤维增多,小血管数目减少,呈玻璃样变,皮肤附件丧失,皮肤厚度和羟脯氨酸含量与正常人相似。

4 临床表现

主要为: ①钙质沉积: 可在皮内或皮下形成大小不等的结节,常见于指尖、掌指关节周围、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区。②Raynand现象。③食道功能障碍:患者感到难以吞咽干硬食物,有梗塞感。X线食道检查示食道蠕动减少,食道下段扩张或狭窄。④指硬化: 皮肤硬化只限于手掌指关节的远端,早期呈皮肤水肿,逐渐变为紧绷和硬化。CREST综合征的皮肤病变亦可累及面部。⑤毛细血管扩张: 常见于面部和手掌面,此外亦可见于手指、嘴唇和舌。患者血清中存在抗着丝点抗体是与其他疾病相鉴别的血清学标志,阳性率为50~90%。抗着丝点抗体针对的抗原是一种与着丝点中DNA紧密结合的组蛋白成分,分子量为70 000。因此,亦称抗CREST-70抗体。最近(1985) LeRoy等指出CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬皮病,在起病的最初10年可仅有Ray-nand现象,很少内脏受累。但第二个及第三个10年时可有内脏影响,如三叉神经痛、肺纤维化伴肺动脉高压胆汁性肝硬化等,唯肾、心累及较少。

诊断并不困难,凡患者临床具备CREST五个症状或CRST四个症状即可诊断。如有CREST五个症状中任何3个症状,并有DNA阳性亦可诊断。治疗参见“进行性系统性硬化症”条。


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开放分类:风湿免疫科
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  • 评论总管
    2020/12/6 10:11:15 | #0
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本页最后修订于 2020年5月11日 星期一 11:32:47 (GMT+08:00)
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