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疾病分类皮肤性病科疾病概述Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤。现在世界各地都发现类似的病例。我国也有少数病例报道。患者主要为儿童和青年人。男性多于女性。病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹

。EB病毒已发现与非洲儿童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因关系，EB病毒DNA已从Burkitt淋巴镏的细胞核中提取出来。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与EB病毒有关。1980年从皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞株中分离出一种独

淋巴结活检针吸涂片、淋巴结印片及病理切片。淋巴瘤时肾病综合征的特点：1.肾病综合征多在淋巴瘤病程中出现，但也可发生在淋巴瘤之前或在淋巴瘤后数月至数年。2.肾病综合征能随淋巴瘤恶化或缓解而相应地加重或减轻。为提高淋巴瘤肾浸润的诊断率，对淋巴瘤

淋巴瘤的瘤细胞境界清楚，互相贴附呈镶嵌状，排列成片，胞浆丰富透明，核圆或扭曲，核膜薄，染色质细，可见小核仁。高上皮小静脉增生。内皮肿胀。疾病描述本病少见，主要累及淋巴结，我国统计占NHL的0.6％～8.3％。症状体征本病少见，主要累及淋巴

症；②节肢动物叮咬和持久性疥疮结节；③Borrel疏螺旋体性淋巴细胞瘤；④苯妥英钠药疹；⑤血管免疫母细胞淋巴结病；⑥淋巴瘤样丘疹病；⑦光线性类网织细胞增生症；⑧淋巴细胞瘤；⑨淋巴瘤样接触性皮炎等。症状体征多见青壮年发病。皮损好发于面部，特别

发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。 2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。 3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。 4.以往无淋巴瘤病史。Boston

服雷公藤或泼尼松20mg／d，在2～3周内渐减量。慢性患者可试用四环素、抗疟药、紫外线照射或免疫调节剂治疗。如发生真性淋巴瘤时，则应按淋巴瘤的类型进行治疗。最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:51:57 (GMT+08:00)

性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤，可分为霍奇金病及非霍奇金病淋巴瘤两大类。多发于青壮年。疾病描述恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤，可分为霍奇金病及非霍奇金病淋巴瘤两大类。多发于青壮年。恶性淋巴瘤可以侵犯所有淋巴结和淋巴组

淋巴瘤(CBCL)，系皮肤淋巴瘤中以B淋巴细胞增生为主的一类独特的淋巴瘤，可以原发于皮肤。以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤，常迅速累及其它器官，预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤

型淋巴瘤临床表现为结节、斑块，伴有全身症状，常需作骨髓、皮肤病理及免疫组化检查方能确诊。特别要与下列淋巴瘤鉴别：(一)多叶T细胞型淋巴瘤 主要瘤细胞呈分叶状，但与本型淋巴瘤有很多相似之处，故Sterry等建议将其归属于多形T细胞淋巴瘤。

红色。常需作骨髓检查，皮肤淋巴结病理与免疫病理确诊，与多形T细胞淋巴瘤鉴别较困难，国外有作者建议将其归属于多形T细胞淋巴瘤。疾病描述多叶T细胞淋巴瘤是一种特殊类型的T细胞淋巴瘤，部分病例累及皮肤。病理生理表皮下有无浸润带，真皮内肿瘤细胞沿血

的趋势，也有报道艾滋病病人的淋巴瘤发病率明显高于非艾滋病病人，但原发性淋巴瘤仅占应用免疫抑制剂病人的0.24%，与正常人群发病率相似。约8%的淋巴瘤原发于中枢神经系统，半数颅内淋巴瘤病人伴有全身淋巴瘤。 淋巴瘤可在任何年龄发病，男女性别无

状细胞肉瘤 疾病分类 普通外科,肿瘤科 疾病概述 非霍奇金淋巴瘤(淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤)是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病，多为分

为非霍奇金淋巴瘤中的血管中心性淋巴瘤(angiocentric lymphoma，AL)，因此有作者认为LG 是淋巴瘤前期阶段，甚至将全部LYG 归入恶性淋巴瘤的少见特殊类型。 病理生理 发病机制还不很清楚。有人认为是淋巴瘤的变形。表

淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可

肤性病科疾病概述皮肤真性组织细胞淋巴瘤（CGHL）又称皮肤组织细胞肉瘤、皮肤真性组织细胞性淋巴瘤，是指以皮肤损害为初发或突出表现的真性组织细胞性淋巴瘤。疾病描述又称皮肤组织细胞肉瘤、皮肤真性组织细胞性淋巴瘤。该病与恶性组织细胞增生症极相似

疾病别名 中央性T细胞性淋巴瘤 疾病分类 皮肤性病科 疾病概述 淋巴母细胞性淋巴瘤：淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫性增生，细胞排列紧密，但彼此不粘附，核分裂像多见。T淋巴母细胞性淋巴瘤（TLBL）很少见，其临床表现独特，预后不佳，

T免疫母细胞性淋巴瘤 淋巴结结构消失，瘤细胞呈弥漫性增生。瘤细胞较大，胞浆粉染或透明，核膜薄，染色质细，高上皮小静脉增生。疾病描述此型淋巴瘤罕见，是由Lukes和Collins(1974)首先报告，具有高度恶性，在皮肤淋巴瘤中约占7％。可

见的一种。淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤2 类。霍奇金淋巴瘤多发生于20～40 岁的青年人，妊娠合并霍奇金淋巴瘤的发生率可达1/1000～6000。而非霍奇金淋巴瘤发生于年龄较大的人群，合并妊娠较为少见。特别提示由于淋巴瘤病人的病因

两型淋巴瘤，其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态，因此，原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意，只有在随诊数年之后，才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断，在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中，需详细检查全身淋巴结、

疾病别名 Lennert淋巴瘤 疾病分类 皮肤性病科 疾病概述 淋巴上皮样细胞淋巴瘤又名Lennert淋巴瘤，是一种T细胞淋巴瘤，主要侵犯淋巴结。常伴多灶性上皮样细胞反应。本病少见，主要发生于男性，平均年龄49岁，仅少数病例

g。诊断检查本型淋巴瘤瘤细胞异型明显，不难与一般良性反应性增生鉴别，而需要鉴别的有：①T免疫母细胞性淋巴瘤，瘤细胞胞质透明或染色淡嗜伊红，核膜薄，染色质呈细点状和粉尘状。少数核可呈多叶或脑回状，核仁较小。②组织细胞性淋巴瘤，瘤细胞胞质丰富

富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤约占6%，平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶、纵隔病变及B 症状，预后较好，但生存率较NLPHL 低。经典型霍奇金淋巴瘤的结

异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原，例CD3、CD4等，同时也有T细胞分化抗原的丢失，如CD1、CD5及CD8等。并有T细胞受体β链(CβlCβ2)基因重排，表明该病病变组织中存在T细胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤样肉芽肿病可能是淋巴瘤异型

人于诊断确立后十二个月內死亡，平均存活期不到一年（急性期的病患约为五个月，而淋巴瘤型者约为十个月）。疾病描述成人T细胞淋巴瘤本病又名逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤／白血病，简称ATL。症状体征本病男性较多见，平均发病年龄为52岁，多在40

无力、癫癎、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状，智力降低和行为异常。疾病描述原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为广泛浸润整个脑实质、脊髓及

疾病分类皮肤性病科疾病概述皮肤印戒细胞淋巴瘤于1986年Hanna等首先报告，认为是生发中心细胞淋巴细胞的异型。以后有少数病例报告。症状体征本病主要发生于颈、腹股沟、肠系膜、腹膜后淋巴结及扁桃体等处。Hanna报告一例为男性，70岁，前额

疾病分类皮肤性病科疾病概述淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的浸润性肉芽肿性疾病，其浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，可以伴发坏死，可能代表了血管中心性淋巴瘤的一个变种。临床上见于任何年龄组，而以中年组为多。症状有发

实的侵犯食管的淋巴瘤病人共有27 例，其中食管原发性淋巴瘤也只有3 例(11%)。27 例中，89%为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，11%为霍奇金淋巴瘤(HD)。3 例食管原发性淋巴瘤是Orvidas 等采用严格的诊断原发性淋巴瘤的标准而筛选出

阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准，发现8 例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大

管性大细胞淋巴瘤又名血管中心性T细胞淋巴瘤、血管内恶性淋巴瘤病，以往称之为系统增生性血管内皮细胞瘤病、恶性血管内皮细胞增生病。本病为恶性血管内淋巴瘤，其特点为小血管腔内瘤细胞呈多灶性增生。以往曾认为是内皮细胞肿瘤，现已证实为淋巴瘤。皮损中瘤

皮肤性病科疾病概述小淋巴细胞性淋巴瘤：小淋巴细胞性瘤增生，胞浆几乎不见。核圆或不规则圆，染色质凝聚深染，看不见核仁，核分裂像罕见。疾病描述此型淋巴瘤常与慢性淋巴细胞白血病同时发生，故通常两者往往并存。症状体征此型淋巴瘤常与慢性淋巴细胞白血

述皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。疾病描述此瘤局限于皮下组织，甚似脂膜炎，为原发性T细胞淋巴瘤。症状体征本病主要见

后与瘤细胞有无间变特征相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也证实此点。另外，间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。症状体征此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30

于躯干，特别是背部，其次为头皮。疾病描述滤泡中心细胞性淋巴瘤包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫型淋巴瘤。以往认为皮肤滤泡中心性淋巴瘤均为继发于淋巴结或其它结外器官的滤泡中心性淋巴瘤，预后不佳。近年来已证实它可原发于皮肤，仅局限性扩展,

疾病分类皮肤性病科疾病概述鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤 主要侵犯鼻、鼻窦及上呼吸道，虽然异型淋巴样细胞浸润，但无典型血管炎改变。疾病描述此瘤已被认为是ML的一种独特类型，包括以往报告的致死性中线肉芽肿综合征。所谓多形性网状细胞增生病和相关损

美国家非霍奇金淋巴瘤占恶性淋巴瘤病例的60%，霍奇金淋巴瘤占40%。我国12 大城市统计非霍奇金淋巴瘤占恶性淋巴瘤病例的89.1%，霍奇金淋巴瘤占10.9%。非霍奇金淋巴瘤病例中B 细胞淋巴瘤平均占67.9%，T 细胞淋巴瘤平均占26.1

皮肤淋巴瘤的分类：皮肤淋巴瘤的分类尚不成熟，长期以来均参考淋巴结内淋巴瘤的分类。最简单的分类是分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤(即霍奇金淋巴瘤以外淋巴瘤的统称，简称NHL)。1966年Rappaport根据瘤细胞的排列方式，将结内淋巴瘤分为

的。 Burkitt淋巴瘤是人体B淋巴细胞瘤，儿童期发病，在中非和新西兰等地方流行，就全世界而言，则是散在性流行。地方性流行的淋巴瘤细胞都带有EB病毒DNA，可是绝大多数散在性流行的淋巴瘤细胞中却未找到EB病毒DNA。人体B淋巴细胞被E

重链病和轻链病 Burkitt淋巴瘤 其他多数淋巴细胞瘤 传染性单核细胞增多症 裸细胞 急性淋巴细胞白血病（80％） 部分非霍奇金淋巴瘤 组织－单核细胞

伏感染。一般认为细胞免疫（如t淋巴细胞的细胞毒反应）对病毒活化的“监视”和清除转化的b淋细胞起关键作用。由EBv感染引起或与EBv感染有关疾病主要有传染性单核细胞增多症、非洲儿童淋巴瘤（即burkitt淋巴瘤）、鼻咽癌。 传染性单核

状，数月后可自行消退，不留痕迹，亦可复发，发展成皮肤真性淋巴瘤。 疾病描述 皮肤淋巴细胞瘤又称皮肤淋巴样增生、皮肤良性淋巴结病、皮肤淋巴增生及SplieglerFendt假性淋巴瘤。 症状体征 本病多见于儿童及青年女性，往往发生于慢

性上升。在我国非霍奇金淋巴瘤有两个发病年龄高峰，分别在10 岁和40 岁以后。 疾病描述 恶性淋巴瘤除霍奇金淋巴瘤外都为非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤不是单纯的一个疾病整体，从形态学和免疫学特征来看，非霍奇金淋巴瘤是单克隆扩展的结果，其

淋巴管的良性肿瘤。这种淋巴瘤由巨大的、扩张的囊性淋巴腔隙所构成，腔内表面为上皮被覆，常含有无色透明液体。 儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸。而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成人。最常发生的部位是上纵隔，其次为前纵隔，只有不到10%的淋巴

性病(如迁延性肝炎、慢性活动性肝炎、重症肝炎)的免疫动态。(3)对肿瘤(各种恶性肿瘤、霍奇金病、淋巴瘤、淋巴肉芽肿)的预后有一定意义、特别对淋巴网状细胞瘤、慢性淋巴细胞性白血病等的预后更有意义。(4)寻找迟发型变态反应的原因。(5)选择适宜

发展为恶性淋巴瘤。sigal等人认为本病是由持续的抗原和环境刺激逐步发展，最后形成淋巴瘤。他们推测，如果抗原刺激能够被消除，则此过程是可逆的。这为胃反应性淋巴增生提供了一个可选择的治疗策略。Weston等人提出对于早期胃反应性淋巴增生临床上

色体易位而处在相互邻接的位置上，特别是染色体断端和重接位置上的基因，这会产生明显的表型效应。最明显的例子是人的Burkitt淋巴瘤细胞里的染色体组型出现8号染色体长臂(8 q24)处断裂后生成的断片，与2号染色体短臂断裂点(2 p13)或2

胞性白血病、系统性红斑狼疮。(2)降低：急性非淋巴细胞性白血病、低丙球蛋白血症、选择性IgG、IgM、IgA缺乏症、淋巴瘤、肾病综合征、骨髓瘤、放射病、应用免疫抑制剂。化验取材血液化验方法细胞免疫测定化验类别一免疫学检查化验类别二细胞免疫

氯喹至严重患者有效。 病因学 本症由E-B病毒所致，其形态很似疱疹病毒，最初发现于Burkitt淋巴瘤细胞培养中，此种病毒只能在淋巴瘤细胞或末梢血淋巴样细胞培养中生长繁殖。不能在病毒敏感的细胞中增殖。本症可能通过直接接触和飞沫传

脉组、颈深组淋巴链延伸到颌下组最后到颈后三角区淋巴结，一般位于胸锁乳突肌的前、后缘。早期，肿大淋巴结较硬，无痛，能活动。随后，发生淋巴结周围炎，淋巴结除与周围组织粘连外，还可相互粘连，融合成团，形成不活动的结节性肿块。晚期，淋巴结干酪样坏死