Burkitt淋巴瘤

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤。现在世界各地都发现类似的病例。我国也有少数病例报道。患者主要为儿童和青年人。男性多于女性。

病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等。一般不累及外周淋巴结和脾，也很少发生白血病。颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长，侵蚀破坏附近组织，造成面部畸形。肿瘤发生于腹腔，常形成巨大肿块，并可累及腹膜后淋巴结、卵巢、肾、肝、肠等。累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯脑膜或压迫脊髓。

肿瘤由小无核裂滤泡中心细胞恶性增生而来。镜下见大量瘤细胞弥漫增生，细胞大小相似，形态单一，胞浆少，呈嗜碱性及明显的嗜派若宁性。胞浆内有一些脂肪小空泡。细胞核较大，圆或椭圆形，染色质细，常有2～3个明显的核仁，核分裂像多见。肿瘤细胞常变性、坏死。瘤细胞表面有单克隆性免疫球蛋白，多数为IgM伴κ轻链，证实瘤细胞来自B细胞。瘤细胞间散在多数吞噬各种细胸碎屑的巨噬细胞，形成所谓满天星图像。

疾病描述

本病首先由Burkitt于1959年报告，在我国很少见，主要见于非洲中部儿童。

症状体征

本病在非洲乌干达儿童的恶性肿瘤中几乎占一半。肿瘤常多发，最主要侵犯颌骨、卵巢及肾脏，也可波及其它脏器包括胃、肠、腹膜、肝、脾，肺、长骨及脑受累少见，约20％侵犯淋巴结。皮肤受累罕见。一般不发生白血病。

疾病病因

目前认为本病的发病与EB病毒感染密切有关，瘤细胞核内可查出EB病毒基因组，血清中有抗EB病毒抗体。但EB病毒常引起儿童传染性单核细胞增生症，而少有发生本型淋巴瘤，因此本病的发生可能还有其它因素的存在。已发现90％的病人瘤细胞有异常核型，包括8、14染色体易位，部分有c-myc癌基因易位，可能都与发病有关。

病理生理

病理变化：Burkitt淋巴瘤的瘤细胞大小和形态一致，相互粘连，主要由小无裂细胞组成，可伴有少量免疫母细胞。瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿派若宁染色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚，染色质较粗，核仁明显，可贴近核膜，核有丝分裂象多见。特殊的是瘤细胞迅速死亡，被成熟的巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染，均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星”图像，是本病的组织学特点。免疫组化染色表明，瘤细胞相当于不成熟的B细胞，个别病例属前B细胞表型，瘤细胞表达全B抗原CD20、CDl9及单克隆性SIg，常为λ轻链，重链可为μ、γ或α，也可表达CALLA，部分病例还表达TdT抗原。

诊断检查

根据临床表现，主要依靠特征性的组织学检查确诊。瘤细胞的免疫表型及EB病毒检测也有助于诊断及鉴别诊断。

治疗方案

Burkitt淋巴瘤大多预后不良，少数病人经小剂量细胞毒药物治疗可得到缓解。

相关出处

皮肤病学