1 拼音
Bowen bìng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
Bowen病亦称原位鳞癌，为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞状细胞癌。临床上往往表现为孤立性、界限清楚的暗红色斑片，表面常有结痂和渗出。可能与长期接触无机砷或曝晒日光有关。本病可发生在任何年龄,60％患者发生于30一60岁，发生于20岁以下者仅占20％。好发于颜面、耳、颈、小腹、背下部、臀、大腿和小腿伸侧、手及指的伸侧，亦可累及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等粘膜。皮损通常呈缓慢增大的红色非浸润性斑片或斑块，圆形、匐行形或不规则形，界限清楚，直径自数毫米至10余厘米不等，表面可见角化过度性鳞屑和结痂，除去痂皮呈暗红色颗粒状湿润面，很少出血或不出血。通常单发，少数亦呈多发性，后者散在，亦可密集或互相融合。自觉症状缺如，偶有瘙痒或疼痛感。有时皮损亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提录侵袭性生长，约5％的患者可演变为鳞状细胞癌。一些报告提出本病往往合并其它原发性内脏和皮肤恶性肿瘤，虽尚未获得公认，但应引起注意，给予全面检查。
表皮角化亢进，角化不全，棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状。表皮细胞排列不规则。许多表皮细胞呈现高度非典型性，大小形态不一，核大而染色深，出现异常核分裂。常见瘤巨细胞（单核和多核巨大表皮细胞）。表皮单个核角化不良，表现为细胞大而圆，胞浆呈均质性强嗜酸性，核染色质深。表皮基底膜完整。真皮上部呈中等慢性炎症细胞浸润。
最有效的治疗为外科切除，亦可采用刮术、皮肤磨削术、电干燥、激光及液氮冷冻治疗。1％～5％5－Fu软膏外用或封包亦有显著疗效。
4 疾病描述
本病过去曾长期误认为是一种癌前期病变，后来认识到此病的病变虽然能长期限于表皮内，但其本质为真性癌变，是一种表皮内鳞状细胞癌，故又称为原位鳞状细胞癌，也有称之为皮肤原位癌、表皮内鳞癌。
5 症状体征
本病多见于中年以上的人，30～60岁之间，平均发病年龄为48岁。可发生于身体任何部位的皮肤或粘膜，多发于头面部和四肢，也可见于耳、颈、下腹、背、臀、下肢伸侧、手指侧面等，口腔、眼、女阴、龟头、肛门等粘膜处均可受累。早期为淡红或暗红色丘疹和小斑片，一般无自觉症状，表面有少许鳞屑或结痂，逐渐扩大后则常融合成大小不一、形状不规则的斑块，直径可达10cm以上，呈圆形、多环形、匍匐形或不规则形，皮损表面平坦，以角化过度和结痂多见，可见白色和淡黄色鳞屑，或棕色、灰色厚的结痂。强行将痂剥离，则显露湿润的糜烂面，潮红，呈红色颗粒状或肉芽状，高低不平，一般不易出血。损害边缘清楚，稍隆起。触诊时其边缘和底部较硬，边界明显。表面呈扁平或不规则高起，或呈结节状，底部少有浸润。如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志，但发生于手掌的持久性浅表溃疡，也可为本病的早期表现。故出现溃疡的病例，更应提高警惕。在粘膜部位的损害可表现为点状、线状或不规则形，呈白色、红色或棕色斑片，表面粗糙不平，可呈息肉样增厚，若有糜烂和破溃，应注意恶变。本病多为单发，但也有多发，甚至广泛分布者，病程缓慢，出现后可迁延数年至数十年。本病演变成侵袭性鳞状细胞癌的发生率说法不一，绝大多数患者终生保持其原位癌状态，约3％～5％患者，也有认为高达20％～30％患者演变为浸润癌，此时称之为Bowen病-鳞癌。
此外，值得注意的是有许多报告本病发生后若干年往往并发内脏或皮肤肿瘤，其中包括呼吸道、消化道、泌尿生殖系统和淋巴网状组织系统等，以及皮肤、乳腺等肿瘤，故应定期随访。
6 疾病病因
本病的确切病因及发病机理尚不明，大多为原发性，可能与下列因素有关：①与接触砷剂有关，部分病例有用砷剂病史，皮损处含砷量较高；②与病毒有关，可在HPV-5引起的疣状表皮发育不良的基础上发生，与病毒的关系尚需进一步研究；③由于外界刺激引起，部分损害可在外伤或虫咬处发生；④因许多病损发生于原有色痣或痣细胞痣的基础上，故有色痣素质学说；⑤日光，在曝光部位发生皮损；⑥遗传因素，有某些家族倾向于发生本病的报道，一般认为本病最早病变是发生于毛囊顶端及漏斗部，特别是皮脂腺水平的外毛根鞘。
7 病理生理
病理变化：表皮角化过度、角化不全以及棘层肥厚，或伴有浅表结痂。通常表皮嵴延长增宽，甚至将乳头体压成细束状，但基底细胞层仍完整，表皮与真皮界线清楚，看不到瘤细胞向真皮内侵袭性生长。肿瘤位于表皮内几乎累及表皮全层，致表皮各层细胞排列紊乱，细胞增生致密，大部分细胞不典型，表现为细胞的形态与大小不一致，胞核大而深染，有些核可为正常细胞核的1～2倍，形成瘤巨细胞，核仁常较明显，胞质在核周可呈空泡状。有的细胞质呈明显空泡状，类似Paget细胞。可见个别细胞角化不良，这是一种常见而较有特征的表现，此种角化不良细胞大而圆，核固缩或完全消失，胞质均匀一致，强嗜伊红性。但此种角化不良不仅见于本病，而且也见于光线性角化病及鳞癌等，有些可形成角珠。病变常波及末端毛囊、毛囊漏斗部外毛根鞘和皮脂腺导管。
本病的基底膜带是完整的，若有一小部分基底层有破溃，结果形成真正侵袭性生长的鳞癌。开始这种突破点只在1～2个部位出现，应仔细观察，常需连续切片，或作PAS染色观察，如损害不大时最好全部切除，多取几处切片，才能获得正确结论。真皮乳头狭窄，甚至消失，真皮浅层可有轻度慢性炎症浸润。
本病当癌变限于表皮时，一般不发生转移，但一旦发生侵袭性生长后，则可能迅速发生转移，预后差。
8 诊断检查
皮损表面为有鳞屑和结痂、边缘清楚、并略高起的暗红色持久性斑片，应考虑本病。主要通过活检发现上述特异性组织学病变才能确诊。早期皮损呈局限性红斑鳞屑性损害，故需要与局限性神经性皮炎、银屑病以及其它丘疹鳞屑性病变鉴别。特别是面部应用皮质类固醇制剂治疗不见好转者要考虑本病的可能性，但上述皮肤病无肿瘤性病变，故通过活检可以鉴别。此外还应与光线性角化病、砷角化病及Paget病相区别。光线性角化病皮损较小，而且基底层内有异形细胞。此两点同样也适用于对砷角化病的鉴别。Paget病虽然也有空泡化细胞，角化不良少见，而且基底细胞往往被大的Paget细胞挤压得很扁，此外，Paget细胞与本病的空泡化细胞不同，其中含有PAS染色阳性并且耐淀粉酶的物质。浅表型基底细胞瘤也能出现类似本病的临床外观，但其边缘隆起如荷叶边状是其特点，病理检查时两者鉴别无何困难。
9 治疗方案
由于本病患者的皮损可能发生侵袭性生长，而且一旦发生后转移率可在37％，故早期诊断、及时治疗十分重要。
如皮损不大时，最好作外科手术切除。一般损害可采用冷冻、电烧灼和激光等治疗。用境界线、X线、镭和钴等放射治疗，则应用肿瘤量。但即使用浅层X线，也能发生放射性坏死，往往形成明显瘢痕是其缺点。
此外，本病伴发或以后发生恶性肿瘤的机会较多，故对这类患者确诊后，即应作全身检查，并且需长期随访，观察有无其它肿瘤的可能。
10 相关出处
皮肤病学