B免疫母细胞性淋巴瘤

目录

1 拼音

B miǎn yì mǔ xì bāo xìng lín bā liú

2 疾病分类

皮肤性病科

3 疾病概述

B免疫母细胞性淋巴瘤:淋巴结结构破坏,瘤细胞呈弥漫性增生,可见较多B免疫母细胞。

4 疾病描述

本型淋巴瘤瘤细胞体积大,恶性程度高,最早称之为网织细胞肉瘤,应用免疫组化方法证明它由B细胞转化而来。

5 症状体征

本病发生率较低,男多于女,60~70岁发生率最高,患者常先有免疫功能紊乱或免疫缺陷史,如重症类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病和晚期巨球蛋白血症等,故病人往往有自身免疫缺陷症状。也可继发于免疫母细胞增生性淋巴结病或由其它B淋巴瘤转变而来。常原发于颈淋巴结,其次是腋下与腹股沟淋巴结,也可侵犯淋巴结外组织,包括皮肤。皮肤损害为单个和成批发生的结节和斑块,呈褐灰色和暗红色,可破溃。此病临床症状明显,血清中IgM可增加,可见低γ球蛋白血症。

6 病理生理

病理变化:瘤细胞弥漫浸润于整个真皮及皮下组织,呈单形性异型免疫母细胞浸润,瘤细胞体积大,超过组织细胞,胞界清楚,胞质丰富。核大,圆形或卵圆形,直径在9μm左右,偏位,其核膜厚,染色质聚集于核膜下;核仁大,一般2~3个,常位于中央,嗜酸性或嗜碱性。瘤细胞对甲基绿派若宁染色呈阳性反应,Giemsa染色强嗜碱性,可似浆母细胞、浆细胞样分化。免疫组化表达活化性和增生性抗原十分明显,如CD25、CD71、HLA-DR、Ki-67及PCNA抗原表达强阳性。同时正常表达全B抗原和表达单克隆性SIg、CIg。

7 诊断检查

本型淋巴瘤瘤细胞异型明显,不难与一般良性反应性增生鉴别,而需要鉴别的有:①T免疫母细胞性淋巴瘤,瘤细胞胞质透明或染色淡嗜伊红,核膜薄,染色质呈细点状和粉尘状。少数核可呈多叶或脑回状,核仁较小。②组织细胞性淋巴瘤,瘤细胞胞质丰富,胞质不空,核呈卵圆形或肾形,有吞噬现象,对ANAE和ACP呈弥漫性阳性反应,对α1—Anti—T和Ly2呈阳性反应。

8 治疗方案

应争取及早采用较积极的联合化疗,本病发展较快,预后差。

9 相关出处

皮肤病学

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