1 概述
为1984年首先发现于巴西圣保罗州的小儿急性暴发型传染病。临床表现有高热、腹痛、呕吐、紫癜性皮疹、休克等，可很快死亡。90%以上病前半月左右患过化脓性结膜炎。1985年由泛美专家组和美国CDC组成专题研究组，进行了病原学、流行病学、临床表现及实验室检查资料等分析研究，认为系一种新的疾病，命名为BPF。1986年确认从典型患者血、脑脊液、紫癜处分离培养得到的流感嗜血杆菌埃及生物型（Haemophilus influenzae biogroup aegyptius，HIBA）为其病原菌。
化脓性结膜炎患者为主要传染源，直接或间接接触含菌物可引起结膜炎。侵袭力和毒力强的菌株可由结膜炎处进入血流引起巴西紫热。易感人群多为10 岁以下小儿，30～36 月龄的婴儿易感性最高。临床表现有高热、腹痛、呕吐、紫癜性皮疹、休克等，可很快死亡。90%以上病前半月左右患过化脓性结膜炎。尽早应用足量有效抗生素治疗可降低死亡率。
2 疾病名称
巴西紫热
3 英文名称
brazilian purpuric fever
4 别名
Brazilian fever purpuric；巴西紫癜热
5 分类
感染内科 > 细菌性感染 > 嗜血杆菌感染
6 ICD号
A48.4
7 流行病学
7.1 传染源
化脓性结膜炎患者为主要传染源，眼的分泌物中有多量的细菌。BPF患者作为传染源的作用未见明确的报道。
7.2 传播途径
直接或间接接触含菌物可引起结膜炎。侵袭力和毒力强的菌株可由结膜炎处进入血流引起BPF。少数无结膜炎病史的BPF患者，其病原菌入侵途径尚不确切了解，因咽培养有阳性者，不能除外由呼吸道传播的可能。
7.3 易感人群
多为10岁以下小儿，30～36月龄的婴儿易感性最高。
7.4 流行情况
HIBA引起的化脓性结膜炎，全世界各地均可流行。BPF自从1984年首先发生于圣保罗州，其后向周围地区扩散，至少已有4个州有病例发生。1986年澳大利亚的西部和中部地区出现过流行。1998年美国的Connecticut州某地出现一例可疑BPF病例，在患化脓性结膜炎后24天出现发热和嗜睡，血培养出HIBA。患儿（17月龄）死于肝、骨髓和淋巴结等组织坏死和颅内出血。由于并发EBV感染及肠杆菌和粪肠球菌菌血菌血症，故未能肯定为典型的BPF．在他患病前先有4岁的堂兄和5岁的胞兄患过结膜炎，3岁的胞兄出现过发热和呕吐，这些情况与BPF的流行有相似之处，作者Virata，等提出BPF在美国亦有流行的可能。在巴西本病多发生于温暖季节和农业小镇，可能与卫生条件及经济水平有关。
8 病因
本菌原称Koch-Weeks杆菌，1950年Pittman等命名为埃及嗜血杆菌。1976年Killa报道埃及嗜血杆菌的表型与流感杆菌生物Ⅳ型极相似，即命名为流感嗜血杆菌埃及生物型（Haemophilus influenzae biogroup aegyptius，HIBA）。从典型巴西紫热患者血或脑脊液中获得的HIBA（称为BPF株），与仅引起结膜炎的HIBA（对照株）比较，发现BPF株均含有分子量为0.024的质粒，对照株多含有分子量为0.002的质粒或无质粒；全菌成分电泳分型，以大肠杆菌的16 23S RNA为探针的杂交相、细胞外蛋白等方面研究，发现BPF株与对照株有明显的不同。由于以上诸方面的区别，导致HIBA菌有着不同的致病能力，引起不同的临床表现。
9 发病机制
HIBA菌侵入眼、鼻、咽部后在局部增殖并引起炎症。侵袭力较强的BPF株进入血流引起菌血症，释放内毒素，患儿血中内毒素平均值为675µg/L（675pg/ml），健康儿童的均值为25µg/L（25pg/ml），故内毒素可能为引起多脏器损害的重要原因。尸解发现皮肤、黏膜有广泛的瘀斑和紫癜，各组织小血管中可见有微血栓形成，有出血及坏死灶；脑有水肿但无炎症；肺有充血、水肿及出血；肾上腺有出血；脾和淋巴结内的淋巴细胞显著减少；有些肢体远端及耳、鼻等处有缺血性坏死，但未见血管炎。
10 巴西紫热的临床表现
10.1 巴西紫热
巴西紫热患儿多先患化脓性结膜炎，结膜炎消退数天后，患儿突然高热、呕吐、腹痛，可有腹泻。发热12～24h后皮肤和黏膜出现紫癜，迅速扩散到躯干、四肢及面部，伴有血压下降、胃肠道出血、少尿、发绀等，手、足、耳、鼻可出现坏疽，还可伴有DIC、酸中毒。患儿神志不清，多在1～2天内死亡，病死率为7O%。有些患儿血培养BPF株阳性，但未出现紫癜和休克,预后较好，可能与细菌毒力不强以及早期抗菌治疗有关。
10.2 化脓性结膜炎
化脓性结膜炎可由毒力强的BPF株引起，也可由非BPF的HIBA引起，临床表现与其他细菌引起的化脓性结膜炎无异。
11 巴西紫热的并发症
可并发DIC、酸中毒等。
12 实验室检查
12.1 血象
外周血白细胞可增多达15×109/L左右，杆状和分叶粒细胞增多，血小板可减少。
12.2 病原学检查
应尽早尽快取材做细菌培养。如从血、脑脊液和紫癜处培养出HIBA，即可诊断为BPF。但如从眼分泌物、鼻咽部培养得到HIBA，则须做细菌鉴定试验，以确定是否为BPF株。已知BPF株菌表面都有分子量为25000的菌毛蛋白抗原，用此抗原免疫动物所获得的特异性抗体，与培养出的HIBA进行免疫试验，即可区别是否为BPF株菌。已建立的检测方法有；①酶免疫试验（EIA）：用特异性单克隆IgM和IgG2b抗体检测BPF株特有的分子量为25×103。②玻片凝集试验（slide agglutination test）：用菌毛抗原的多克隆抗体进行检测，敏感性和特异性均较满意。由于实验简便、快速且便宜，巴西已用于BPF是否流行的预报手段。③乳胶凝集试验（latex agglutination test，LIA）：包被乳胶颗粒为菌毛蛋白的多克隆抗体，敏感性较单抗高。④斑点免疫检测法：可直接检测结膜炎患者眼分泌物中是否有分子量为25×103。菌毛的BPF菌，可更快地得出鉴定结果。
12.3 其他检查
肝肾功能可受损，转氨酶、尿素氮等可升高，凝血酶原时原时间可延长达36s（16～90s）。血氧含含量可减低，可有DIC和代谢性酸中毒的发生。虽无脑膜炎的病理变化，但脑脊液检查白细胞可轻度增多，平均26×106/L，多核占多数，糖和氯化物多在正常范围。
13 辅助检查
肝肾功能可受损，转氨酶、尿素氮等可升高。
14 诊断
巴西紫热目前已明确的流行地区有巴西和澳大利亚，美国亦可疑病例报告。多发生于温暖季节，当地有化脓性结膜炎流行。患者均为10岁以下的小儿。临床特点为急起的高热、腹痛、呕吐，1～2天后出现皮肤黏膜的紫癜，病前半月左右患过化脓性结膜炎。血白细胞可增高，血小板可减少。血培养获得BPF株的HIBA菌为确诊依据。
15 鉴别诊断
巴西紫热最初被误诊为暴发型流行性脑脊髓膜炎，但脑脊液无明显的炎症变化。最主要的鉴别诊断依据为细菌培养，可与各种细菌感染引起的菌血症、败血症相鉴别。
16 巴西紫热的治疗
目前BPF株HIBA菌，对氨苄西林、氯霉素、庆大霉霉素、利福平、氟喹诺酮、头孢菌素类抗生素均敏感。对BPF患者应尽早尽快由静脉输入足量的有效抗生素，如能在紫癜出现之前治疗则可明显控制病情发展。已有大量紫癜出现，伴有休克者则应尽量补充血容量，纠正酸中毒及电解质失衡，输以新鲜血，在大量有效抗生素应用的基础上可采用肾上腺皮质激素治疗，以对抗内毒素的致病作用。
17 预后
最初发现的10例典型巴西紫热患儿全部死亡。其后BPF研究小组在扩大调查研究中，发现亦有部分较轻者生存，病死率为70%。如能在出现紫癜和休克之前应用有效抗生素及对症治疗，则可能降低死亡率。
18 巴西紫热的预防
治愈结膜炎仍不能防止巴西紫热的发生，故有人建议用氨苄西林或氯霉素滴双眼外，尚应全身用药数天，以防BPF的发生。流行地区应进行疫情监测，了解BPF株菌在当地的消长情况，预测BPF流行的可能，采取适当的预防措施。
19 相关药品
尿素、凝血酶、氧、氨苄西林、氯霉素、庆大霉素、利福平
20 相关检查
尿素氮、凝血酶原时间、血氧含量