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BLAG

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1 概述

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热咳嗽胸闷症状咯血较其他肉芽肿性疾病罕见。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病属于良性病变,治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂糖皮质激素联合治疗,预后良好,经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。

2 疾病名称

BLAG

3 英文名称

benign lymphocytic angiitis and granulomatosis

4 BLAG的别名

肺良性淋巴细胞性脉管炎和肉芽肿病

5 分类

肿瘤科 > 胸部肿瘤 > 气管及肺部肿瘤

6 ICD

J98.8

7 流行病学

BLAG于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。

8 BLAG的病因

BLAG病因不明。

9 病机

BLAG病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞浆细胞组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞坏死,但此类情况很少见。

10 BLAG的临床表现

BLAG病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA阳性抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

11 BLAG的并发症

可阻塞血管造成炎症梗死和坏死。

12 实验室检查

病人血沉(ESR)升高。C-反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

13 辅助检查

胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变。

14 BLAG的诊断

BLAG以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。除皮肤病变外,肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

15 鉴别诊断

BLAG需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

16 BLAG的治疗

BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。

16.1 对症治疗

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

16.1.1 (1)咯血

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。

16.1.2 (2)肺部感染

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病人合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性,随着针对肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病治疗的应用,感染则逐渐转为院内获得性的细菌真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则,在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药

16.2 针对性治疗

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果,被定为肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。

16.2.1 (1)轻、中度病人

单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂

①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早饭前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月,总量为350~500mg。

②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法:口服:1~4mg/d,总量100mg,连用1~3个月后改维持量0.5~2mg/d,维持治疗6~12个月。

16.2.2 (2)中、重度病人

需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合环磷酰胺 泼尼松。用法如下:

①环磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),应用3~6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年,剂量递减,每2~3个月减25mg。

②泼尼松:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,见效后则应逐月递减,至6个月时降至10mg/d。

③维持治疗:对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 泼尼松(5~10mg/d)维持应用6~12个月。

17 预后

BLAG属于良性病变,预后良好。

18 BLAG的预防

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。

3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

19 相关药品

酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸、葡萄糖、巴曲酶、垂体后叶素、泼尼松、苯丁酸氮芥、氮芥、硫唑嘌呤、环磷酰胺

20 相关检查

浆细胞、异形淋巴细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体

相关文献

开放分类:疾病胸部肿瘤气管及肺部肿瘤肿瘤科
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  • 评论总管
    2020/12/2 5:38:33 | #0
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本页最后修订于 2013年11月8日 星期五 17:58:26 (GMT+08:00)
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