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δ-贮存库病

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1 概述

δ-贮存库病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。已发现有些患者呈常染色体显性遗传。出血严重时可输浓缩血小板肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。

2 疾病名称

δ-贮存库病

3 英文名称

δ-storage pool disease

4 δ-贮存库病的别名

δ-储存池病;δ-贮存池病

5 分类

血液科 > 出血和血栓性疾病 > 血小板贮存池病

6 ICD

D69.1

7 流行病学

δ-贮存库病遗传方式未明,但已发现有些患者呈常染色体显性遗传。

8 病机

基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADPATP5-羟色胺、钙离子等均减少。

9 δ-贮存库病的临床表现

患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。

10 实验室检查

1.血小板数及形态正常。

2.出血时间延长。

3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。

4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HTCa2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。

11 诊断

δ-贮存库病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征Chediak-Higashi综合征Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

12 δ-贮存库病的治疗

δ-贮存库病出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。

13 相关药品

肾上腺素

14 相关检查

5-羟色胺、出血时间

相关文献

开放分类:疾病出血和血栓性疾病血小板贮存池病血液科
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  • 评论总管
    2021/1/27 16:37:47 | #0
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本页最后修订于 2013年3月20日 星期三 21:56:57 (GMT+08:00)
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