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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

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1 拼音

α1-kàng yí dàn bái méi quē fá xìng zhī mó yán

2 英文参考

α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis

3 概述

α1-抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶尿激酶皮肤胶原酶、多核细胞中性蛋白酶凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。尚无特殊方法皮质类固醇激素疗效不定,可试用免疫抑制剂环磷酰胺秋水仙碱氨苯砜等。如因外伤常见并发胸腔积液血栓性静脉炎等。约1/5的患者肺梗死

4 疾病名称

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

5 英文名称

α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis

6 分类

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织

7 ICD

M35.8

8 病因

当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。

9 病机

α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

10 α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的临床表现

类同结节性脂膜炎,皮肤可出现微隆起的液化性结节或形成脓肿,可破溃。如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。

11 α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的并发症

如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。

12 其他辅助检查

组织病理:为皮下脂肪组织浸润性炎症结节,经单核细胞中性粒细胞浸润为主,伴有巨噬细胞,形似结节性脂膜炎早期改变。以后纤维化及脂肪坏死溃疡形成。

13 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

14 α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的治疗

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎尚无特殊方法,皮质类固醇激素疗效不定,可试用免疫抑制剂环磷酰胺,秋水仙碱、氨苯砜等。

15 预后

如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。

16 相关药品

胰蛋白酶、尿激酶、胶原、胶原酶、环磷酰胺、秋水仙碱、氨苯砜

17 相关检查

胰蛋白酶

相关文献

开放分类:真皮及皮下脂肪组织病疾病皮肤科
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  • 评论总管
    2020/12/4 0:51:31 | #0
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本页最后修订于 2013年3月20日 星期三 21:44:26 (GMT+08:00)
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